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Kératocône fruste

Définition du kératocône fruste

Le kératocône fruste est une forme débutante, peu évolutive, et cliniquement silencieuse de kératocône: le kératocône est une forme précoce de kératocône infra clinique, dont il est important de faire le diagnostic avant chirurgie réfractive (le kératocône fruste est une contre indication au LASIK en raison du risque d’ectasie cornéenne, que l’on peut concevoir comme une reprise évolutive du kératocône).

Historique

On doit à l’ophtalmologue suisse Marc Amsler (première moitié du 20e siècle) la première tentative the classification du kératocône en stades évolutifs : il utilisa alors un système photographique muni d’un disque de Placido (1) afin de capturer l’image de la réflexion sur la cornée du disque de Placido.

D’emblée, il distingua deux groupes de kératocônes : l’un pour lesquels le kératocône présentait des signes cliniques détectables (déformation visible à l’examen biomicroscopique, anneau de Fleischer, etc.), l’autre pour lequel seul l’examen du reflet de mires de Placido permettait le diagnostic, anticipant ainsi l’importance que revêtirait la topographie cornéenne dans cette affection. Dans ce dernier groupe, pouvant être qualifié d’« infra-clinique », Amsler dénomma « kératocône fruste »( et non kératocône frustRe) les formes les plus débutantes à l’examen direct subjectif du reflet du disque Placido;: il n’existait pas d’analyse automatisée par ordinateur de son temps.

Aujourd’hui, l’utilisation de l’analyse informatisée de l’image du reflet spéculaire permet une analyse plus précise et sensible que la simple inspection visuelle: on définit le kératocône fruste comme une forme cliniquement silencieuse très précoce de kératocône pour laquelle l’analyse topographique spéculaire (Placido) est négative – les seuils fixés pour les indices permettant la détection positive d’une forme au moins suspecte de kératocône ne sont pas franchis.

keratocone fruste

Cartes de topographie spéculaire (noter l’image noir et blanc du reflet des mires de Placido) chez un même patient: l’œil droit présente une forme indiscutable avancée de kératocône (noter la déformation du reflet de mires spéculaires, l’aspect franchement asymétrique de la carte topographique, et le verdict des indices. A gauche, l’œil gauche es classé comme « normal ». Pourtant, le kératocône est une maladie qui affecte les deux yeux, certes souvent de manière asymétrique (un œil présente une forme plus avancée de la maladie que l’autre). Malgré ce diagnostic, effectué de manière indépendante entre l’œil droit et l’œil gauche, on peut considérer que l’œil gauche est « faussement négatif »; il présente une forme trop peu prononcée de l’expression de la maladie au niveau de la face antérieure pour être classé comme « positif »: il s’agit donc d’une forme fruste de la maladie. Cet œil gauche fournit un modèle intéressant pour la mise au point de tests diagnostiques plus sensible que la simple topographie spéculaire antérieure.

L’introduction de la topographie cornéenne informatisée permit plus tard de constater l’existence d’un continuum entre les examens obtenus chez  les sujets normaux et ceux atteints de kératocône. Depuis, l’utilisation de termes tels que « kératocône infra-clinique », «  forme suspecte de kératocône », « forme fruste de kératocône », a souvent été proposée pour qualifier indifféremment les formes débutantes ou partageant certains des traits estompés du kératocône avéré.

 

Selon l’auteur de ce site, le terme « kératocône » ne désigne pas une dystrophie d’origine méconnue mais un syndrôme topographique consécutif à la pratique de frottements oculaires intempestifs et répétés dont la plupart des patients n’ont pas réellement conscience. Le terrain allergique, mais aussi la pratique d’un travail soutenu sur écran, la pollution, sont autant de facteurs à même d’induire l’envie de se frotter les yeux. Certains sujets se frottent les yeux au réveil, certaines femmes se frottent les yeux le soir après s’être démaquillées (et s’être empêché de le faire pendant la journée). De nombreux exemples étayant ces points sont rassemblés ici: https://defeatkeratoconus.com/

Le continuum topographique observé en pratique clinique reflète simplement l’éventail large des altérations cornéennes consécutives à des frottements de diverses intensité, fréquence, sur des cornées initialement plus ou moins fragiles sur le plan biomécanique.

Au début des années 90, Rabinowitz et coll. ont établi à partir de la topographie spéculaire (2) des patterns évocateurs de kératocône débutant, ainsi de des indices quantitatifs (ex : l’indice I-S) dans le but d’obtenir des seuils numériques précis pour définir à partir de tests la présence d’une forme topographique suspecte de kératocône (3,4). L’antériorité de la topographie spéculaire (née au milieu des années 80) explique en partie l’importance accordée à la face antérieure de la cornée pour le diagnostic positif et différentiel du kératocône (5,6). D’autres tests, comme les indices de Klyce, Maeda ou Smolek ont été également intégrés dans les logiciles d’analyse automatisée.

L’introduction de la topographie d’élévation à la fin des années 90 a apporté au clinicien des données nouvelles, issues de la pachymétrie et de l’élévation postérieure et pouvant elles aussi éveiller la suspicion vis à vis d’une forme suspecte de kératocône (7). En général, un amincissement central accru et une élévation plus marquée vis-à-vis de la sphère de référence étaient retrouvé au niveau de la surface antérieure et surtout postérieure pour les cornées dont l’examen topographique Placido était évocateur de kératocône (8,9,10).

Ainsi, quand la carte topographique spéculaire antérieure est normale (non suspecte de kératocône selon les indices classiques), mais que la cornée présente une épaisseur réduite et une élévation postérieure accrue, ainsi que d’autres signes évocateurs comme un décentrement inféro-temporal du point le plus fin de la cornée  la possibilité d’une forme très précoce de kératocône infraclinique ne peut être exclue.

Nous avons montré que la normalité d’un examen topographique Placido (selon les critères en vigueur : critères de Klyce Maeda) n’excluait en rien la possibilité d’une forme très précoce (fruste) de kératocône infra clinique, et construit un modèle d’analyse discriminante permettant d’effectuer un nouveau test de dépistage du kératocône fruste à partir de données d’élévation et d’épaisseur. (11).

Sémiologie

En cohérence avec ces constatations et pour dissiper toute confusion sémiologique avec le kératocône fruste, nous réservons le terme « kératocône suspect » aux formes objectivement « suspectes », c’est-à-dire positives pour les test (c’est à dire franchissant un seuil admis pour la détection) de « suspicion de kératocône » en topographie spéculaire, selon les critères validés (critères de Rabinowitz, critères de Klyce et Maeda): une forme suspecte de kératocône est ainsi synonyme de « Placido-suspecte » (voir Tableau 1).

Son identification pose moins le problème du risque d’ectasie que d’écarter à tort un candidat au LASIK, puisque la suspicion d’une forme débutante de kératocône doit formellement faire récuser cette indication, à moins d’être certain que le diagnostic de forme suspecte soit porté par excès (faux positif).

Le terme de « forme fruste » désigne les formes topographiques qui n’éveillent pas ou peu de suspicion, mais dont on sait qu’elles présentent une forme mineure de la maladie : soit parce que ses anomalies topographiques (Placido) sont trop minimes, c’est-à-dire en deçà des seuils de détection admis pour le « kératocône suspect » mais qu’il existe d’autres anomalies topographiques ou tomographiques (épaisseur) évocatrices, soit que le contexte clinique est évocateur.

Par exemple, chez un patient présentant un œil atteint de kératocône, si la cornée de l’autre œil présente un test négatif fondé sur les données de topographie spéculaire Placido, cette cornée peut être considérée avec certitude comme atteinte d’une forme fruste de kératocône, même si l’expression phénotypique du « kératocône » est trop faible de ce côté pour être détectable selon ces mêmes critères. Ces patients se frottent souvent un oeil plutôt que l’autre, et/ou dorment la tête enfouie ou en appui sur l’oreiller du côté de l’oeil le plus atteint.

De même, l’évolution dans le temps vers une forme avérée de kératocône à partir d’une cornée qui était initialement jugée « normale » (« Placido négative » pour le kératocône) peut faire requalifier a posteriori l’examen initial comme celui d’une forme fruste de kératocône. L’existence d’une documentation topographique précise pour de telles situations cliniques est précieuse car elle permet la définition de nouveaux seuils ou critères (indices).

L’étude rétrospective de cartes topographiques d’yeux ayant présenté une ectasie cornéenne après LASIK peut être riche en enseignement, car la présence d’une forme débutante mais non diagnostiquée de kératocône infra clinique est fréquemment observée pour ces cas (heureusement rares). Cependant, il existe d’autres facteurs de risques pour l’ectasie cornéenne (ablation trop profonde conjuguée avec un capos trop épais laissant un mur résiduel trop fin pour une cornée initialement saine). Il n’est donc pas possible d’étiqueter comme « kératocône fruste » toute carte topographique préopératoire chez un patient ayant fait une ectasie après LASIK.

Nous avons utilisé le modèle clinique très intéressant des formes « unilatérales » de kératocône pour mettre au point un logiciel d’aide au dépistage automatisé du kératocône fruste appelé SCORE Analyzer. Ce logiciel est disponible depuis le début de l’année 2014, et a demandé plusieurs années de travail pour atteindre des chiffres optimaux de sensibilité et de spécificité. Une page lui est consacrée sur ce site: voir SCORE Analyzer

L’étude des propriétés biomécaniques de ces cornées (hystérèse) est une piste alternative prometteuse pour aider au dépistage précoce du kératocône infra clinique (12), même si sa spécificité semble inférieure à celle de l’examen topographique.

Il faut bien sûr garder à l’esprit que ces distinctions sémiologiques et nosologiques ne sont pas immuables: la terminologie usitée dépend de la qualité des tests utilisés et pourra de fait varier dans le temps, ou avec la plateforme topographique utilisée.

Quelles que soient les avancées dans ce domaine, le stade de « kératocône suspect » demeurera par définition topographiquement plus avancé que le stade de kératocône fruste, mais c’est ce dernier, que  les indices de dépistages proposés pour faciliter l’identification des formes précoces de kératocône devront traquer.

 

Tableau 1 :

 

Cornées saines

Kératocône fruste

 

Forme suspecte de kératocône

 

Kératocône avéré
Signes cliniques  ou biomicroscopiquesNON

NON

 

NON

 

OUI

 

Détection par topographie   spéculaireNON

NON

 

OUI

 

OUI

 

Détection par topographie   d’élévation et pachymétrieNONOUI

OUI

 

OUI

 

 

 voir la question : Qu’est-ce qu’un kératocône fruste?

 

Références

1)       Amsler M. The « forme fruste » of keratoconus. Wien Klin Wochenschr,1961;8:842-3

2)       Rabinowitz YS, McDonnell PJ. Computer-assisted corneal topography in keratoconus. Refract Corneal Surg,1989;5(6):400-8

3)       Rabinowitz YS, Garbus J, McDonnell PJ. Computer-assisted corneal topography in family members of patients with keratoconus. Arch Ophthalmol. 1990;108(3):365-71.

4)       Rabinowitz YS. Keratoconus. Surv Ophthalmol. 1998;42(4):297-31

5)       Rabinowitz YS. Tangential vs sagittal videokeratographs in the « early » detection of keratoconus. Am J Ophthalmol. 1996;122(6):887-9.

6)       Smolek MK, Klyce SD. Current keratoconus detection methods compared with a neural network approach. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1997;38(11):2290-9.

7)       Rao SN, Raviv T, Majmudar PA, Epstein RJ. Role of Orbscan II in screening keratoconus suspects before refractive corneal surgery. Ophthalmology. 2002;109(9):1642-6.

8)       Ambrósio R Jr, Alonso RS, Luz A, Coca Velarde LG. Corneal-thickness spatial profile and corneal-volume distribution: tomographic indices to detect keratoconus. J Cataract Refract Surg. 2006;32(11):1851-9.

9)       Ambrósio R Jr, Klyce SD, Wilson SE. Corneal topographic and pachymetric screening of keratorefractive patients. J Refract Surg. 2003;19(1):24-9.

10)    Schlegel Z, Hoang-Xuan T, Gatinel D. Comparison of and correlation between anterior and posterior corneal elevation maps in normal eyes and keratoconus-suspect eyes. J Cataract Refract Surg. 2008;34(5):789-95.

11)    Saad A, Gatinel D. Topography and Tomography Properties of Forme Fruste Keratoconus Corneas. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2010, online June 16

12)    Saad A, Lteif Y, Azan E, Gatinel D. Biomechanical properties of keratoconus suspect eyes. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2010;51(6):2912-6

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