Kératocône infraclinique

Définition

Le kératocône dans sa forme infra-clinique est défini comme une forme mineure, débutante, peu ou pas évolutive de kératocône dont le diagnostic est effectué de manière fortuite par la réalisation d’une topographie cornéenne.

Le terme de « kératocone infraclinique » regroupe toutes les formes précoces de kératocône (formes dite « frustes », formes dites « suspectes« ). Même si elle ne suffit pas à l’identification de toutes les formes infracliniques, la topographie spéculaire est l’examen de référence sur le plan historique. Elle permet de construire une classification objective où l’on distingue les formes avérées des formes infra cliniques de kératocône. Parmi les formes avérées, on peut distinguer des stades différents selon le degré d’évolution de la maladie.

keratocone infra clinique forme frustes et suspectes

Le kératocône infra clinique est attribué pour décrire l’ensemble des anomalies topgoraphiques évocatrices de kératocone, alors qu’il n’existe pas d’autres manifestations cliniques de la maladie. La cornée est transparente (pas de dépôts, pas de cicatrices sous épithéliales), l’acuité visuelle corrigée est de 10/10 (il existe fréquemment une myopie et un astigmatisme). Parmi les formes infracliniques, certaines font l’objet d’un dépistage topographique objectif (formes suspectes), d’autres sont jugées par erreur « normales » (faux négatifs) par la seule topographie spéculaure: ce sont les formes dites frustes

Le kératocône est une maladie progressive, où la cornée présente une déformation d’évolution graduelle, dont on lit dans de nombreux traités que la cause est  méconnue, et probablement reliée à une anomalie de fabrication du collagène cornéen.

Pour l’auteur de ce site, la cause première du kératocône est mécanique : les frottements oculaires sont nécessaires et peut être suffisants pour provoquer la déformation cornéenne, dont l’évolutivité dépend de la fréquence et l’intensité des frottements. Les formes infracliniques de kératocône sont rencontrées chez les patients qui se frottent les yeux de manière vigoureuse et fréquente, mais moins fort et moins souvent que les patients qui présentent de formes de kératocône plus avérées (formes dites cliniques). Le kératocône ne serait pas tant une dystrophie qu’une déformation mécanique progressive du dôme cornéen, sous l’influence de facteurs externes comme les frottements avec la pulpe ou les phalanges des doigts. Le terme « kératocône » désigne alors un syndrome topographique correspondant à une lésion de la structure biomécanique de la cornée. (visitez les site https://defeatkeratoconus.com/ pour plus d’information à ce sujet, en particulier la page: https://defeatkeratoconus.com/forme-fruste-keratoconus-ffkc/

La résistance biomécanique de la cornée atteinte de ce que l’on appelle kératocône est amoindrie (distension de la structure lamellaire de la cornée); c’est pour cela que la technique du LASIK ne doit pas être réalisée si un kératocône même débutant est suspecté.

Elements diagnostiques

De nombreux stades existent, et les patients atteints d’une forme infra clinique de kératocône ne présentent pas de troubles visuels ou ophtalmologiques particulier, en dehors d’une myopie et d’un astigmatisme d’origine cornéenne, qui sont fréquemment retrouvés associés à cette affection.

Dans certains cas, la présence d’une composante irrégulière de l’astigmatisme cornéen  peut occasionner des troubles visuels comme une vision dédoublée d’un oeil (diplopie monoculaire), en particulier quand la luminosité est faible.

L’astigmatisme associé aux formes infraclinique de kératocône peut être unilatéral au début (un oeil), ou asymétrique (plus prononcé sur un oeil que sur l’autre). Sa direction est généralement inverse ou oblique, et il existe un faible énantiomorphisme (absence de symétrie en miroir) entre les deux yeux.

Un terrain allergique est fréquemment retrouvé associé au tableau général de kératocône infraclinique: de plus, les patients atteints avouent souvent se frotter vigoureusement les yeux: ce geste est à proscrire, et son arrêt permet d’en bien des cas de ralentir voir stopper l’évolution d’une frome infra clinique vers une forme avérée.

Contrairement aux formes avérées, les formes infracliniques de kératocône bénéficient d’une acuité visuelle préservée (alors que les formes avérées peuvent perdre quelques lignes de meilleure acuité visuelle, en raison d’opacités, ou de l’importance de l’astigmatisme irrégulier).

Le diagnostic de kératocône infraclinique regroupe les entités suivantes:

kératocône suspect: ils existent plusieurs anomalies topographiques, qui associent asymétrie, réduction de l’énantiomorphisme (symétrie entre les deux  yeux). Certains indices de dépistages topographiques sont souvent positifs, ou « borderline ». Voici un exemple de carte topographique jugée (à juste titre) comme « suspecte » pour le kératocône infra clinique :

forme suspecte (kératocône infraclinique)

Réalisation d’un examen de topographie spéculaire (œil droit) : l’image de la réflexion des mires de Placido est numérisée puis analysée. Une carte de courbure axiale est établie: celle-ci révèle un astigmatisme cornéen oblique irrégulier (asymétrie: cambrure plus prononcée en temporal inférieur). Certains indices topographiques calculés sont suspects (les valeurs sont affichées en jaune). Un réseau neuronal suggère de manière automatisée le diagnostic de suspicion de kératocône (KCS: Kératocône suspect)

Les cartes topographiques d’élévation, effectuées avec la technologie par balayage par fente (Orbscan) ou caméra Scheimpflug (Pentacam) permettent aussi d’évoquer  ou confirmer la possibilité d’une forme précoce de kératocône.

BAD display et suspicion de kératocone pentacam

Anomalies topographiques recueillies grâce au topographe Pentacam: un système de caméra Scheimpflug rotatif permet de reconstruire de manière tri dimensionnelle la face antérieure et la face postérieure de la cornée (élévation). Il est alors possible de calculer une sphère de référence pour représenter l’élévation de chacune de ces surfaces (carte A pour la face antérieure, P pour la face postérieure). En plus de la sphère de référence classique, le calcul d’une sphère de référence ne tenant pas compte des 3 mm centraux est effectué et les représentations en élévation vis-à-vis de cette nouvelle sphère de référence sont accomplies (A’ et P’).
Enfin, une soustraction entre les élévations antérieures et postérieures caclculées vis-à-vis de ces deux sphère est accomplie (A’-A, P ’-P). Les déviations plus marquées que dans une population de référence (données non publiées) sont représentées en jaune ou rouge. Sur cet examen, on note que la face antérieure de la cornée est relativement prolate dans la région centrale (cf la carte A ’-A, flèche).
L’instrument permet aussi le calcul du gradient d’épaisseur: il s’agit de la « vitesse » avec laquelle la cornée s’épaissit vers les bords: celle-ci semble à la limite pour cette cornée.
La conjonction de ces anomalies doit faire considérer cette cornée comme potentiellement atteinte d’une forme infra clnique de kératocône.
Ces cartes sont issues du « BAD » display (poru Belin & Ambrosio display)

Les formes dites « frustes » sont des formes très débutantes de kératocône infraclinique, puisqu’elles sont non détectées par la seule analyse de la face antérieure de la cornée en topographie spéculaire. Comme dans l’exemple précédent, l’apport de l’étude de la face postérieure (topographie d’élévation) et des variations de l’épaisseur cornéenne (tomographie) est indéniable pour en permettre l’identification topographique.

L’utilisation du logiciel SCORE Analyzer permet d’accroitre la sensibilité et la spécificité du dépistage du kératocône infraclinique débutant.

 

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