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Keratocone: stades et formes cliniques

Stades et formes cliniques

Il existe plusieurs stades de kératocône, et différentes classifications existent pour les regrouper. On distingue classiquement les formes dites cliniques et les formes dites infra-cliniques.

Les formes cliniques correspondent à un stade avancé de la maladie: la déformation cornéenne est parfois visible à l’examen biomicroscopique (lampe à fente), l’acuité visuelle corrigée en lunette peine à atteindre les 10/10 en raison d’un important astigmatisme irrégulier (induction d’aberrations de haut degré). Les patients présentent un long passé de frottements oculaires répétés). La topographie cornéenne est caractéristique: amincissement marqué du mur cornéen, déformation asymétrique et irrégulière de la face antérieure de la cornée, élévation marquée de la face postérieure, etc.

Il est rare de faire le diagnostic de kératocône à un stade clinique très évolué, car les troubles visuels caractérisés par un astigmatisme évolutif rapide mal corrigé en lunettes, d’accentuation rapide à l’adolescence, amènent souvent à soulever le diagnostic de kératocône à un stade plus précoce (ce diagnostic doit être confirmé par la topographie cornéenne).

Quand la déformation liée à la maladie atteint un stade très évolué, elle est visible à l’examen direct; le signe de Munson correspond à une déformation caractéristique du rebord palpébral dans le regard vers le bas:

Signe de Munson, kératocône
Signe de Munson; ce patient, dont les topographies et coupes Scheimpflug sont représentées plus haut, se frottait vigoureusement et de manière quotidienne l’oeil gauche.

Les formes infracliniques se caractérisent par une découverte souvent fortuite, à l’occasion d’un bilan ophtalmologique (souvent pour un bilan pré chirurgie réfractive, c’est à dire  avant une opération des yeux au laser pour corriger myopie et astigmatisme).

Cette découverte est faite grâce à la réalisation d’une topographie cornéenne, qui doit être systématique dans ce context.

La topographie cornéenne révèle des signes qui éveillent la suspicion vis à vis d’une forme débutante de kératocône.

En fonction de ces anomalies topographiques, on pourra classer la cornée comme « suspecte de kératocône« , ou présentant une « forme fruste de kératocône » (ou « kératocône fruste »).

Les patients qui présentent une topographie « suspecte » sont souvent ceux qui se frottent les yeux régulièrement, parfois (souvent) à leur insu, et/ou dorment sur le côté ou sur le ventre. Les frottements n’ont toutefois pas encore été suffisamment intenses et ou prolongés pour entraîner une déformation plus importante, et on observe une légère irrégularité topographique, en deçà des seuils de détection établis pour le kératocône.

La variabilité des frottements oculaires, responsables de la déformation cornéenne, explique l’existence de formes topographiques si différentes, en terme de stade évolutif, lors de la découverte du kératocône.

Une certitude toutefois : quelque soit son stade et son caractère évolutif, le kératocône, même débutant représente une contre-indication absolue à la chirurgie par LASIK, car la réalisation de cette technique ne peut se faire que si la cornée présente une épaisseur et une régularité suffisante.

La découpe d’un capot stromal et la photoablation sont à même d’affaiblir brutalement la résistance cornéenne déjà amoindrie par des frottements répétés, et la déformation peut alors s’accentuer par le franchissement du seuil de décompensation biomécanique.

De ce fait, il est crucial de dépister la présence d’une forme débutante de kératocône chez les patients demandeurs de chirurgie réfractive. Dans l’esprit de l’auteur de ce site, une forme débutante de kératocône correspond plus exactement à une déformation cornéenne modérée, induite par la répétition de frottements oculaires dont l’intensité et la durée ne sont pas suffisamment prononcées pour déclencher l’apparition d’une forme avérée, caractérisée par une déformation cornéenne plus sévère et source de troubles visuels non corrigibles en lunettes.

Pour une même durée et une même intensité de frottements, une cornée plus épaisse et résistante pourra présenter une déformation moins marquée qu’une cornée fine et moins résistante (rôle favorisant du « kératotype »).

  La réalisation d’un LASIK chez un patient atteint de kératocône dit « fruste » provoque généralement une augmentation de la déformation cornéenne.  On observe alors une forme avérée de kératocône, qui est alors qualifié de « kératocône iatrogène », ou plus généralement d’ectasie induite par le LASIK.

Un aspect de kératocône débutant traduit la présence d’un certain degré de fragilité biomécanique (d’origine mécanique: les frottements); le LASIK produit un affaiblissement supplémentaire qui peut accroître cette fragilité et accélérer la décompensation biomécanique de la cornée.

Le traitement fonctionnel du kératocône avéré vise la réhabilitation optique du patient et comprend les verres de lunettes, les verres de contact, l’insertion intra cornéenne de segments d’anneaux, la greffe de cornée (lamellaires profondes, transfixiante). La réalisation d’un « cross-linking » du collagène cornéen a été proposée pour freiner (voire stopper) l’évolution du kératocône; cette approche pré-suppose que le kératocône est la conséquence d’une anomalie tissulaire primitive (cornée « molle »). Or, comme expliqué sur ce site, le kératocône est la conséquence des frottements oculaires répétés: l’arrêt de ceux-ci est la méthode la plus sûre pour en stopper l’évolution.

 

Voir également:

No rub, No Cone, the Keratoconus Conjecture

Réfutation de la théorie classique: le syndrome de Marfan 

Kératocône et topographie cornéenne

Correction de la vision et kératocône

Formes suspectes de kératocône

Kératocône infraclinique

Consulter des cas documentés avec suivi de kératocône (en anglais)

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