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Aberrations internes et subluxation du cristallin

Le déplacement partiel du cristallin (subluxation) constitue un modèle clinique unique pour étudier les caractéristiques et la genèse d’une élévation marquée de la composante interne du contingent des aberrations optiques de haut degré de l’oeil humain.

Le cas rapporté ici est remarquable de part l’histoire clinique, et les résultats des examens d’imagerie et d’aberrométrie.

Cas d’une subluxation bilatérale du cristallin

Une myopie rapidement progressive est apparue vers l’âge de 25 ans/30 ans chez une jeune femme en bonne santé, qui ne présentait jusqu’alors qu’un léger astigmatisme direct. Cette myopie a évolué rapidement, pour atteindre un équivalent sphérique de l’ordre de 7 Dioptries vers l’âge de 35 ans, et s’est accompagnée de troubles visuels plus marqués en conditions mésopiques (faible lumière). Ces troubles étaient rapportés comme la perception de trainées lumineuses en « queue de paon » au dessus des sources de lumières vives. L’auité visuelle corrigée était proche de 10/10 à chaque oeil avec une correction adaptée. De près, l’addition nécessaire était de +2.50D pour lire l’échelle de caractères Parinaud 2.

Un bilan ophtalmologique plus poussé fut prescrit en 2010, et celui-ci permit de découvrir la présence d’un début de subluxation cristallinienne inférieure bilatérale, sans cataracte associée. Le cristallin apparaissait légèrement déplacé en inférieur, c’est du moins ce que suggérait la présence d’un léger croissant d’aphakie supérieur après dilatation à la lampe à fente. Le reste de l’examen ophtalmologique était normal. Une échographie cardiaque a été pratiquée pour éliminer la présence d’une dilatation aortique (syndrôme de Marfan, dont le bilan complet n’a pas été accompli à ce jour par la patiente, sans pour autant que son aspect morphologique soit particulièrement évocateur de cette affection génétique).

Ce croissant d’aphakie est nettement plus visible en 2014 qu’en 2010 :

cristallin subluxé - ectopie

Visualisation après dilatation pharmacologique de l’équateur du cristallin (œil gauche). Au dessus, il existe une zone d’aphakie en forme de croissant de lune.

Le schéma suivant expose les conséquences d’une subluxation du cristallin en inférieur, qui s’accompagne d’un léger déplacement antérieur de l’équateur de celui-ci.

ectopie du cristallin

Représentation schématique de la subluxation inférieure du cristallin (à droite) liée à une lésion acquise d’origine inconnue du ligament tenseur du cristallin: la zonule. En vertu du mécanisme accommodatif (théorie de Helmholtz), quand la zonule se détend, le cristallin adopte une forme plus bombée, et (probablement) en raison de la gravité, il se subluxe alors en inférieur et en avant. Cette lésion est un modèle clinique pour étudier la genèse d’aberrations optiques d’origine « interne » (c’est à dire non cornéennes antérieures). Le changement de forme et de plan du cristallin provoque également des modifications réfractives (myopisation).

Une capture de l’image du segment antérieur en lumière infra-rouge permet de visualiser les fibres zonluaires en supérieur, dans l’axe de la subluxation :

ectopie inférieure du cristallin

Photographie (aberromètre Zywave) du segment antérieur de l’œil gauche vu de face en lumière infrarouge. On devine grâce à leur aspect peigné les fibres de la zonule cristallinienne, qui semblent subir une élongation et une distension.

OCT : subluxation du cristalin

L’examen en OCT est utile pour mesurer les rapports anatomiques entre le cristallin subluxé vers le bas (représentée vers la gauche sur l’image). La voussure centrale du cristallin de cet œil gauche s’exerce sur la portion inférieur de l’iris qui se déplace vers l’avant, et ferme légèrement l’angle irido-cornéenUne image OCT similaire a été obtenue du côté droit.

Pour étayer les plaintes visuelles, un simple test clinique ne requérant qu’une feuille et un crayon peut être effectué.

 

Test du « point blanc lumineux »

La plupart des projecteurs d’optotypes disposent de cette option qui consiste à projeter un simple « point » (en réalité un petit disque) blanc sur fond noir. On demande au patient de le fixer avec un oeil, puis l’autre, et de dessiner l’image qu’il perçoit.

test point lumineux

Un test simple en situation clinique quand une origine optique (aberrométrique) est suspectée pour certains symptômes visuels comme les halos ou la diplopie monoculaire est de faire dessiner par le patient sa perception d’un simple disque blanc sur fond noir. L’étalement lumineux induit par les aberrations optiques est ici caractéristique d’une atteinte à la symétrie du système. Dans ce cas, il est légitime de suspecter la luxation inférieure du cristallin dans la genèse des « traînées » lumineuses supérieures et obliques.

Examen topographique cornéen et aberrométrique (OPDscan III, Nidek)

Une mesure topographie est aberrométrique a été accomplie avec le topographe aberromètre OPDscan III.

Ses résultats pour l’oeil droit et l’oeil gauche sont présentés ici:

opdscan III

Présentation des résultats de l’exploration topoaberrométrique en mode overview. La réfraction montre la présence d’un astigmatisme réfractif myopique composé. L’origine de cet astigmatisme myopique direct peut faire l’objet d’une question légitime: est-il d’origine cornéenne (toricité de la face antérieur de la cornée) ou interne (effet du désaxage du cristallin) ? Sur cet œil droit, il semble majoritairement cornéen ( comme en atteste l’encadré « Cyl » de la colonne de droite, calculé dans le plan cornéen Vertex Distance VD =0)

OPDscan III ectopie

A gauche, où les symptômes visuels sont plus marqués (suggérant la présence d’une subluxation cristallinienne plus marquée que du côté droit), on note la présence d’un astigmatisme interne dont l’orientation est similaire à celle de l’astigmatisme cornéen (directe) et qui résulte en une majoration légère de l’astigmatisme de l’œil entier.

Biométrie oculaire

La présence d’une myopie tardive doit faire l’objet d’une enquête précise. En théorie, la cause de cette myopie peut être en rapport avec une cause axile (élongation du globe conduisant à une longueur focale excessive vis à vis de la vergence cornéenne), une cause cornéenne (accentuation de la cambrure cornéenne) ou cristallinienne (augmentation de l’indice de réfraction, comme au cours des cataractes nucléaires, augmentation de la courbure du cristallin, comme au cours de l’accommodation).

La mesure biométrique est éloquente: les « mensurations » externes de l’oeil, sa kératométrie et sa longueur, sont proches de celles que l’on observe chez les yeux emmétropes (non myopes).

Biométrie oculaire

Chez cette patiente, dont la kératométrie moyenne possède une valeur proche de la moyenne (43.5D), la longueur axiale ne présente pas non plus d’allongement significatif vis-à-vis de la moyenne : 23.27 mm à droite, et 23.40 mm à gauche. La myopie ne résulte pas d’un allongement excessif du globe oculaire vis-à-vis de la puissance kératométrique mais d’une augmentation de la vergence cristallinienne. Cette majoration de la puissance optique du cristallin s’explique par le relâchement zonulaire, qui provoque un bombement du cristallin et une augmentation globale de son pouvoir optique.

La nécessité d’adjoindre une addition de +2.50D à la correction de loin pour permettre à la patiente de lire Parinaud 2 est logique dans ce contexte: le cristallin ayant adopté sa forme « accommodée » (relachement zonulaire), il a provoqué l’apparition d’une myopie mais ne peut plus se déformer pour augmenter la puissance de l’oeil et permettre la vision nette de petits caractères de près.

Etude des variations de la vergence  au sein de l’aire pupillaire

L’examen aberrométrique permet d’établir une carte très utile pour explorer les variations de la réfraction (vergence) au sein de l’aire pupillaire. Avec l’OPDscan III, cette carte est appelée « OPD map ».

carte OPD

La carte OPD (distribution de la vergence dans la pupille, en dioptries) met en évidence un gradient myopique supérieur. Celui-ci est a priori lié à l’augmentation de l’angle d’incidence des rayons réfractés par le dioptre cornéen avec la surface antérieure du cristallin en supérieur (cf vignette en bas à droite). Le degré de myopie double entre la partie centrale à la partie supérieure de l’aire pupillaire. Quand à la myopie globale, l’histoire clinique inhabituelle (myopisation de 6 Dioptrie entre 30 et 40 ans chez une patiente qui n’était qu’astigmate – astigmatisme cornéen- dans l’enfance et dont la longueuer axiale et la kératométrie comparable à celles des sujets emmétropes) suggère comme souligné précédemment qu’elle est induite par le relâchement global de la zonule du cristallin, dont la courbure augmente (mécanisme d’accommodation permanente contraint) et le plan se déplace légèrement vers l’avant.

 

La carte OPD peut être recalculée après la correction idéale des aberrations de bas degré (myopie et astigmatisme); elle permet de visualiser ce qui n’est PAS corrigé, en terme de défaut optique résiduel, par la correction en lunettes :

 

 

carte OPD HO

Cette carte « OPD HO » permet d’extraire l’effet des aberrations de bas degré (sphère cylindre) sur les variations de la vergence au sein de la pupille. Dans un cas idéal où il n’y aurait pas d’aberrations optiques, la carte montrerait l’absence de fluctuations résiduelles. Dans le cas présenté, ce mode dégage l’effet propre du décalage inférieur de la lentille cristallinienne.

Etude du front d’onde oculaire

Grâce à l’examen topographique combiné au recueil aberrométrique, il est possible de représenter le front d’onde de l’oeil entier, de la cornée, et par soustraction des dioptres internes, ce qui revêt une importance particulière dans le cas présent.

Le front d’onde oculaire de l’œil total est dominé par un taux élevé d’aberrations de haut de gré de type coma. Ces aberrations sont essentiellement induites par le cristallin (les cartes de front d’onde oculaire de l’œil entier et du front d’onde interne sont très proches). La PSF calculée pour le front d’onde interne présente un aspect en « queue de comète », que l’on peut corréler (à l’inversion rétinienne près) à la perception visuelle de la patiente (test du dessin de la perception d’un disque blanc).

Le front d’onde oculaire de l’œil total est dominé par un taux élevé d’aberrations de haut de gré de type coma. Ces aberrations sont essentiellement induites par le cristallin (les cartes de front d’onde oculaire de l’œil entier et du front d’onde interne sont très proches). La PSF calculée pour le front d’onde interne présente un aspect en « queue de comète », (ou de paon selon l’expression utilisée par la patiente) que l’on peut corréler (à l’inversion rétinienne près) à la perception visuelle (voir plus haut test du dessin de la perception d’un disque blanc).

A gauche, l’élévation des aberrations de type coma d’origine interne est encore plus marqué.

A gauche, l’élévation des aberrations de type coma d’origine interne est encore plus marqué.

Image en rétro illumination

Une image en rétro illumination peut être obtenue après dilatation; ces images sont centrées sur le vertex cornéen, qui fournit un référentiel pour explorer la possibilité d’une accentuation de l’ectopie.

ectopie évolution

L’image en rétro illumination fournie par l’OPDscan III est utile pour apprécier l’évolution sur une année de la subluxation. Après réalignement sur l’axe du vertex cornéen (croix centrale), on note la présence d’un petit croissant en supérieur qui montre l’accentuation de la situation ectopique du cristallin (œil droit)

 

Une évolution similaire peut être objectivée au niveau de l’oeil gauche :

L’image en rétro illumination fournie par l’OPDscan III est utile pour apprécier l’évolution sur une année de la subluxation. Après réalignement sur l’axe du vertex cornéen (croix centrale), on note la présence d’un petit croissant en supérieur qui montre l’accentuation de la situation ectopique du cristallin (œil gauche)

L’image en rétro illumination fournie par l’OPDscan III est utile pour apprécier l’évolution sur une année de la subluxation. Après réalignement sur l’axe du vertex cornéen (croix centrale), on note la présence d’un petit croissant en supérieur qui montre l’accentuation de la situation ectopique du cristallin (œil gauche)

 

Conclusion

La subluxation du cristallin provoque :

-une myopisation par relâchement zonulaire et moindre mise en tension de l’équateur du cristallin qui adopte une forme plus bombée. Un léger déplacement antérieur du cristallin participe aussi à cette myopisation. Cette myopisation est donc purement d’origine interne, sans participation axile ou cornéenne. La génèse d’un astigmatisme myopique d’origine interne semble plus modeste.

– une réduction des capacités d’accommodation, et au passage une preuve de plus en faveur de la théorie d’Helmholtz (mécanisme de l’accommodation).

-une élévation des aberrations de haut degré de type coma, engendrée par le désaxage du cristallin vis à vis de l’axe visuel. Cette coma traduit l’apparition d’une vergence accentuée dans la moitié supérieure de l’aire pupillaire.

– sur le plan visuel, les conséquences de l’asymétrie et l’étalement lumineux se caractérisent par la perception de trainées lumineuses, dont la direction moyenne est similaire à celle du déplacement cristallinien.

 

L’exploration topo-aberrométrique permet l’étude objective et le suivi de l’évolution des conséquences anatomiques et optiques d’une subluxation du cristallin.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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