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Kératocône vs kératotype

Une cornée « fine » ou « molle » ne devient pas une cornée atteinte de kératocône sans  atteinte mécanique.

La déformation irrégulière et l’amincissement de la cornée caractérise le kératocône. La déformation cornéenne engendre une réduction de la qualité optique de la cornée (astigmatisme régulier et irrégulier), et ceci explique les plaintes et symptômes visuels des patients concernés.

La théorie classique, invoquée pour expliquer la survenue de cette déformation, repose sur certaines hypothèses primitivement biologiques comme la présence d’une anomalie tissulaire primitive rendant le tissu cornéen moins résistant et plus propice à subir une déformation irrégulière sans qu’une force particulière soit exercée contre le dôme cornéen.  Sous le simple effet de la différence de pression régnant entre le globe oculaire et l’air ambiant, plus ou moins associée à un amincissement dont l’origine est présupposée biologique (dérégulation de certaines protéines conduisant à la dégradation du tissu collagène), la théorie classique prédit que la cornée se déforme de manière irrégulière. Dans ce cadre, le kératocône serait ainsi l’expression d’un « kératotype » particulier, et l’exercice de frottements répétés ne serait pas nécessaire pour induire la déformation caractéristique de la maladie. Cette théorie sert de justification aux partisans du cross linking. Pourtant, nous allons voir qu’elle est erronée, et que le kératocône ne résulte pas d’un kératotype altéré seul, mais qu’un traumatisme répété est nécessaire pour induire les manifestations topographiques caractéristiques de cette affection.

En effet, cette théorie classique peut être invalidée par l’étude des modifications que subit la cornée lors de l’évolution d’une maladie génétique qui constitue un modèle clinique très intéressant dans ce contexte.

Cette affection est désignée comme le syndrome (ou maladie) de Marfan. Le tissu constitutif des fibrilles collagènes de la cornée est fragilisé car il présente une anomalie protéique secondaire à une mutation génétique. Cette maladie affecte tous les tissus élastiques et ligamentaires de l’organisme (dont la paroi des gros vaisseaux comme l’aorte, qui peut se distendre de manière excessive).

La maladie de Marfan: un contre exemple frappant

La maladie de Marfan est une affection bien documentée qui découle de mutations de gènes bien identifiées et une atteinte de la structure du collagène des fibres élastiques qui sont présentes dans les tissus oculaires, dont la cornée. On pourrait dire pour résumer, que le syndrome de Marfan revêt nombres des caractéristiques que l’on prête au  kéraotcône (sans toutefois avoir trouvé de gène et de mutation spécifique, au contraire du syndrome de Marfan qui est une affection très bien documentée sur le  plan physiopathologique).

La maladie de Marfan constitue un modèle clinique de fragilisation de la paroi cornéenne. Or, cette maladie n’est pas responsable d’un tableau de kératocône, mais au contraire, d’un aplatissement de la cornée. Cet aplatissement est consécutif à la distension cornéenne qui survient de manière progressive et se s’effectue de manière homogène en regard de la paroi cornéenne. Cette distension augmente le rayon de courbure moyen de celle-ci, et ceci équivant à une réduction de la courbure, soit un aplatissement global. Les deux yeux présentent une kératométrie proche l’une de l’autre, généralement inférieure ou égale à 41 D (cornées dites « plates »).

A l’inverse, le kératocône est généralement marqué par une déformation asymétrique au sein de la cornée, focale, avec apparition d’une augmentation de la cambrure paracentrale et un aplatissement périphérique. L’atteinte est souvent asymétrique entre les deux yeux (un oeil – celui qui est le plus frotté, est plus atteint que l’autre, qui est le moins frotté).

A ce titre, la distension progressive et homogène observée au cours du syndrome de Marfan correspond plus à ce qu’est une « ectasie » de la cornée que le kératocône. Au cours du kératocône, il n’y a pas de distention véritable et progressive du tissu coréne, mais une déformation provoquée par les frottements excessifs des phalanges sur les cornées.

L’étude du syndrome de Marfan permet de conclure logiquement qu’il ne suffit pas que la cornée soit « molle » pour provoquer l’apparition d’un kératocône. Ce « kératotype », pourtant caractérisé par une moindre résistance biomécanique de la cornée, évolue seul vers un tableau opposé: une cornée certes fine, mais régulière et plate et non irrégulière et cambrée.

Une page (en anglais) est consacrée à ce « paradoxe » 

 

Le kératocône: frottements excessifs et kératotype prédisposant à la décompensation biomécanique

Le kératocône ne constitue pas une affection particulière mais un syndrome topographique consécutif à un traumatisme répété de la cornée.

Les frottements oculaires vigoureux et répétés dans le temps conduisent à une fragilisation du tissu cornéen, qui présente une moindre résistance biomécanique, et fini par se déformer de manière permanente.  A l’état d’équilibre, sous l’effet de la pression intraoculaire qui exerce une force constante contre la surface postérieure de la cornée, le galbe de la cornée présente une certaine irrégularité: la partie la plus inférieure voit sa cambrure accentuée, alors que la partie plus supérieure subit un aplatissement.  La déformation du dôme cornéen s’apprécie et se quantifie au mieux avec la topographie cornéenne.

 

Le kératocône n’est pas une distension ou « ectasie » du tissu cornée. Il correspond à une déformation liée à un affaiblissement local. Typiquement la cornée « plie » en paracentral inférieur. En vertu de propriétés géométriques relatives aux surfaces courbes, la courbure moyenne de la cornée doit être conservée, et la cambrure inférieure s’accompagne d’un aplatissement supérieur. Il ne faut pas interpréter les zones de courbures accentuées (topographie de gauche) comme des zones « protruses ». Il suffit de visualiser le profil des cornées d’yeux atteints de kératocône pour constater que dans les formes débutantes et moyennes, il n’y a pas de protrusion mais une altération du galbe de la cornée telle que décrite de manière schématique sur l’illustration.

Ainsi, sans frottements ou stress mécanique répété conduisant à une décompensation cornéenne focale (« flambage »), la cornée ne se déforme pas de manière irrégulière.

Aucune altération histopathologique, aucun mécanisme bio-moléculaire spécifiques n’ont d’ailleurs été retrouvés chez les patients et au sein des cornées atteintes de kératocône.

Les cornées les plus fines sont moins résistantes initialement, et plus sujettes à se déformer sous l’action d’un stress physique identique que des cornées plus épaisses. Ainsi, le kératocône est plus fréquemment associé à la présence d’une cornée dont l’épaisseur globale est inférieure à lma moyenne, et l’épaisseur centrale particulièrement réduite : certains « kératotypes » sont peut être plus susceptibles que d’autres de présenter un kératocône en cas de frottements répétés.

Il est également probable que les frottements répétés induisent un amincissement supplémentaire du stroma cornéen de part la distension progressive de celui-ci, et de l’induction de phénomènes inflammatoires secondaires susceptibles d’entraîner une altération secondaire de la matrice collagène (apoptose cellulaire). Les anomalies biologiques rencontrées dans le kératocône ne sont pas à directement à l’origine de la maladie mais traduisent soit l’existence d’une dérégulation immunitaire locale (conjonctivite allergique, inflammation de la surface oculaire ayant conduits aux réflexes de frottements), soit les conséquences des frottements qui génèrent une inflammation locale.

 

Voir également:

No rub, No Cone, the Keratoconus Conjecture

Kératocône et topographie cornéenne

Correction de la vision et kératocône

Formes suspectes de kératocône

Kératocône infraclinique

Consulter des cas documentés avec suivi de kératocône (en anglais)

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