+ +

Qu’est ce qu’un kératocône fruste?

Le kératocône fruste est une forme de kératocône débutante et/ou peu évolutive, dont le diagnostic est difficile car en raison de la faible expression de la maladie: les critères ou indices utilisés pour le dépistage et le diagnostic des formes avérées et suspectes de kératocône peuvent être négatifs. Le kératocône fruste est une forme très précoce de kératocône infra clinique.

Le dépistage du kératocône fruste est une priorité en chirurgie réfractive, car le LASIK y est contre indiqué, sous peine de risquer la survenue d’une ectasie cornéenne (kératectasie).

Le kératocône avéré est une pathologie  cornéenne dont l’origine est non inflammatoire, et qui débute généralement à l’adolescence. Cependant, l’apparition d’un kératocône plus tard dans l’existence, parfois après 35 ans, n’est pas exceptionnelle.

Les nombreuses observations cliniques et un minimum de réflexion ont conduit l’auteur de ce site à considérer que le kératocône est certainement plus un syndrome topographique traduisant la déformation de la cornée suite à des frottements oculaires répétés et vigoureux (ex: avec les poings et les phalanges) qu’une dystrophie du collagène cornéen.

C’est une affection bilatérale, mais dont le stade et l’expression est souvent différente entre les deux yeux; certains patients se frottent exclusivement ou majoritairement un oeil. Ce n’est pas toujours le côté de la main dominante, car quand celle-ci est utilisée pour écrire, manipuler une souris d’ordinateur, etc, c’est alors la main non dominante qui assure les frottements. La compression nocturne de la cornée sur un oreiller (patients dormant sur le côté ou le ventre) semble également un facteur à même d’expliquer la latéralisation de l’affection. Les mécanismes impliqués pour expliquer que la déformation cornéenne prédomine du côté où le patient pose sa tête demeurent à étudier, mais ils comprennent peut-être l’induction d’une compression avec oedème, rendant la cornée plus fragile et sensible à l’action de frottements oculaires (ex: frottements au réveil).

Le diagnostic du kératocône est suspecté à l’examen à la lampe à fente (amincissement cornéen marqué, cicatrices sous épithéliales, nerfs cornéens épaissis, etc.) et confirmé  par l’examen de la topographie cornéenne. Le kératocône se caractérise par un amincissement cornéen progressif, accompagné d’une déformation évolutive de la cornée. Cette déformation est responsable de l’apparition ou l’accentuation d’une myopie, et d’un astigmatisme régulier et irrégulier.

Le kératocône apparaît certainement dans l’enfance ou l’adolescence, sa ou ses causes sont inconnues selon les traités de médecine, et même si quelques associations avec certaines maladies générales ont été décrite, un terrain allergique ou atopique est fréquemment retrouvé chez les patients atteints de kératocône. Les patients se frottent souvent vigoureusement les yeux (cause plus que conséquence de la maladie pour l’auteur de ce site).

Le kératocône est une maladie évolutive (les frottements aggravent progressivement la déformation cornéenne); on observe ainsi différents stades. Comme souvent en médecine, les stades précoces sont parfois peu prononcés, et il existe par ailleurs de cornées a priori « normales », mais qui partagent certains traits avec les cornées atteintes de kératocône. Certains topographes utilisent des indices de dépistages, et devant certaines formes intermédiaires, rendent un verdict de « suspicion de kératocone » (kératocône suspects). Toutefois, la sensibilité de ces tests de dépistage n’étant pas de 100%, il existe des formes très débutante de kératocône infra clinique faussement classées comme « négatives » pour le kératocône, même dans sa forme suspecte.

Le kératocône infra clinique peut être défini comme un état cliniquement silencieux, mais qui partage certains traits (souvent estompés) avec le kératocône avéré. Il est découvert de manière systématique, à l’occasion d’un bilan de chirurgie réfractive où l’on doit réaliser une topographie cornéenne systématique.  Les patients présentent parfois une myopie et un astigmatisme d’apparition tardive, et dont l’évolution est particulière : l’axe de l’astigmatisme change d’orientation, avec une prédominance pour les direction oblique et inverse. L’épaisseur de la cornée est plus fine que la moyenne, le point le plus fin de la cornée est légèrement décentré (intérêt de la tomographie cornéenne). Il existe une déformation modérée du dôme cornéen (légère asymétrie cornéenne en topographie antérieure, légère augmentation de l’élévation de la face postérieure de la cornée), etc. Le dépistage automatisé par topographie cornéenne montre des indices parfois élevés, qui peuvent soulever l’hypothèse d’une forme débutante ou suspecte de kératocône.

Chez ces patients il est crucial de rechercher l’existence de frottements oculaires, souvent niés car effectués sans y penser, machinalement, en particulier au réveil, ou pendant le travail sur écran. Après un interrogatoire bien conduit (comprenant parfois celui des proches du patient), on retrouve pratiquement toujours la notion de frottements ou stress mécanique des cornées.

Certains formes de kératocône infraclinique sont stables dans le temps, et se rencontrent chez des adultes dans leur 3e, 4e ou 5e décennie, de manière fortuite, ou à l’occasion d’un bilan systématique (ex : bilan avant chirurgie réfractive). Il existe dans ces cas un probable équilibre entre la déformation et les contraintes mécaniques reçues par la cornée (frottements et appui nocturne prolongé éventuel).

Le terme de kératocône « fruste » correspond ainsi aux formes les moins prononcées de kératocône infra clinique. En particulier, quand un patient présente un oeil  atteint de kératocône avéré, et l’autre jugé normal après examen de la topographie cornéenne, ce dernier doit être considéré comme une forme fruste de kératocône, car cette affection est bilatérale (le kératocône strictement unilatéral se rencontre très rarement, chez les patients qui ne se frotte qu’un oeil). En revanche, l’expression du kératocône est souvent très asymétrique entre les deux yeux. Voici un exemple de kératocône (en apparence) « unilatéral » :

Keratocône bilatéral d’expression très asymétrique entre les deux yeux: l’oeil droit présente une forme avérée (avec indices de dépistages topographiques positifs avec le topographe spéculaire de Placido TMS 4, Tomey), l’oeil gauche une forme infra clinique très débutante (l’acuité visuelle est de 2/10 à droite et 10/10 à gauche). Malgré les indices d e dépistage Placido négatifs du topographe TMS 4, le fait que l’oeil droit soit atteint de kératocône avéré fait poser le diagnostic de kératocône infraclinique débutant. Il s’agit d’une forme fruste (certaine) de kératocône. Cette cornée est faussement négative aux indices de Placido, dont le seuil est suffisamment élevé pour ne pas être trop sensible et trop peu spécifique.

L’examen attentif des cartes d’élévation, et de tomographie (épaisseur cornéenne) et de courbure axiale, recueillies par un examen Orbscan (Technolas Perfect Vision) révèlent toutefois quelques anomalies, certes mineures, mais qui prises en considération de manière groupée sont évocatrices d’une forme fruste de kératocône :

Topographie d’élévation antérieure et postérieure, carte d’épaisseur (relevé tomographique ou pachymétrique), carte de courbure spéculaire, obtenus avec l’Orbscan, du côté gauche. Noter l’élévation postérieure centrale accrue vis à vis de la sphère de référence (en haut à droite), et l’amincissement central avec point le plus fin décalé en temporal inférieur. La cornée est un peu plus fine que la normale (518 microns en moyenne au centre, point le plus fin 501 microns : carte d’épaisseur en bas à droite). Il est intéressant de constater l’existence d’un SRAX (skewed radial axes) sur la carte de courbure axiale (en bas à gauche). Cette anomalie est évocatrice, mais elle est faible en magnitude (sous le seuil de positivité des indices Placido).

 

Les yeux les moins atteints des formes asymétriques de kératocône sont utiles pour étudier et définir les aspects topographiques devant faire évoquer une forme fruste de kératocône. Ainsi, la présence de telles anomalies constatées à l’inspection d’une carte topographique et tomographique sur les deux yeux fait soulever la possibilité d’un kératocône infra clinique très débutant. Devant une forme suspecte débutante mais bilatérale, où l’on suspecte un kératocône infra clinique,  l’évolution permet parfois de trancher : le kératcône infra-clinique évoluant vers une forme suspecte puis patente (kératocône avéré).

Nous avons proposé récemment de restreindre le terme « kératocône fruste » aux kératocônes infra cliniques qui ne sont pas détectables en topographie spéculaire de Placido seule (surface antérieure de la cornée seule), mais seulement après inspection soigneuse de la carte d’élévation postérieure et pachymétrique (carte d’épaisseur, qui montrent des signes très précoces). Le terme de « kératocône suspect » (=forme suspecte de kératocône) devrait lui ne concerner que les formes où l’on retrouve une expression partielle (ambiguë) de la maladie au niveau de la face antérieure (les formes « Placido détectables »). Dans ces formes (plus avancées que les formes « frustes »), on retrouve bien sûr également des modifications d’épaisseur et de topographie postérieure, comme dans l’exemple ci dessus.

On retrouve l’association avec certaines pathologie comme l’allergie (terrain atopique) à la fois pour le kératocône infraclinique et le kératocône avéré, ce qui renforce l’idée que le kératocône fruste et stable correspond à une manifestation « a minima » d’une pathologie cornéenne apparentée au kératocône.

Si  le kératocône fruste (ou infra-clinique) peut faire l’objet d’un débat sémantique, rappelons qu’il est une certitude: il contre indique formellement la réalisation d’un LASIK. Le dépistage du kératocône fruste (infra clinique) est essentiel et motive la réalisation systématique d’une topographie cornéenne en pré opératoire.

Il faut effectuer avant toute chirurgie réfractive cornéenne (LASIK) une topographie « complète » de la cornée, à la fois antérieure et postérieure, ce qui permet ainsi de calculer l’épaisseur en tous points du mur cornéen. La réalisation d’examens complémentaires comme la mesure de la visco élasticité cornéenne (Ocular Response Analyzer) permet souvent de confirmer la présence d’une fragilité cornéenne (réduction de l’hystérèse CH et du facteur de résistance cornéenne CRF).

Laisser un commentaire

Vous pouvez poser des questions ou commenter ce contenu : pour cela, utilisez le formulaire "commentaires" situé ci-dessous. Seront traitées et publiées les questions et commentaires qui revêtent un intérêt général, et éclairent ou complètent les informations délivrées sur les pages concernées.

Votre adresse de messagerie ne sera pas publiée. Les champs obligatoires sont indiqués avec *