La dégénérescence marginale pellucide (ou dégénérescence pellucide marginale) est une pathologie cornéenne toujours bilatérale (œil droit et œil gauche sont atteints de manière assez symétrique). Elle s’accompagne d’une cambrure localisée de la partie inférieure de la cornée qui fait alors saillie vers l’avant, au-dessus d’une zone d’amincissement cornéen périphérique inférieure.
L’amincissement est en effet couramment observé dans le quadrant inférieur de la cornée, et est assez caractéristique de cette affection. Dans les formes très avancées, cet amincissement est visible en inférieur, au biomicroscope (examen à la lampe à fente). La cause de cette affection est inconnue. Dans certains cas, la notion de frottements oculaires répétés est retrouvée.
Contrairement au kératocône, la « saillie » cornéenne a tendance à se produire plutôt « au-dessus », et non à l’intérieur, de la zone d’amincissement maximal; la déformation engendrée évoque une « cassure » du galbe cornéen. Le degré d’astigmatisme induit est variable mais il peut atteindre des valeurs supérieures à 20 D. Le degré de myopie est en revanche généralement plus faible qu’en cas de kératocône (voir aussi : aberrométrie et dégénérescence pellucide marginale)
La direction prédominante du cylindre topographique (astigmatisme induit par la toricité de la cornée) est inverse (direction dite « against the rule ») car les méridiens verticaux présentent un aplatissement marqué en regard de la zone correspondant à la pupille d’entrée. La puissance cornéenne la plus faible se situe donc dans un couloir vertical central, et la zone de puissance la plus élevée s’étend le long de la cornée inférieure des deux côtés de la portion verticale aplatie, avec une direction courbée caractéristique (aspect en ailes de moulin).
La dégénérescence pellucide marginale pourrait être liée au kératocône sur le plan de la physio- pathogénie, ne serait-ce que par les facteurs biomécaniques communs qui régissent la localisation de l’ectasie. Comme dans le kératocône, il n’y a ni vascularisation ni dépôts lipidiques au sein du tissu cornéen. La dégénérescence pellucide est une contre indication à la réalisation d’un LASIK.
Dans ce contexte, l’utilisation de la pachymétrie optique est importante pour aider à différencier kératocône et dégénérescence pellucide, les aspects topographiques spéculaires antérieurs (« aspect en moustache gauloise), bien que caractéristiques, n’étant pas spécifiques. Voici un exemple de carte topographique et tomographique d’ue cornée atteinte de dégénérescence marginale pellucide (astigmatisme inverse corrigé à 6 D dans le verre de lunette).
Le diagnostic de dégénérescence pellucide marginale est en règle générale posé plus tard dans la vie que celui du kératocône, habituellement entre 40 et 60 ans, lorsque les patients consultent pour une perte d’acuité visuelle due à un astigmatisme inverse partiellement irrégulier, et qu’une topographie cornéenne est réalisée. Il est possible que la dégénérescence pellucide marginale débute plus tôt au cours de l’existence, mais ne se révèle qu’à la 4e ou 5e décennie, de part l’importance prise par l’astigmatisme inverse. La prise en charge non chirurgicale de la D.M.P. (adaptation de lentilles rigides) continue à occuper une place prédominante dans la gestion de cette affection. La chirurgie s’accompagne souvent d’une meilleure acuité visuelle corrigée médiocre et d’un suivi prolongé (au moins 8 ans). La greffe de cornée ne doit être envisagée que pour les cas où la déformation est extrême: sa réalisation est difficile en raison de l’amincissement cornéen inférieur.
Tout aspect topographique en « aile de moulin », ou en « pinces de crabe » n’est pas synonyme de dégénérescence pellucide marginale. En témoigne ce cas de dystrophie de Cogan, où les irrégularités de la surface épithéliale ont créé un pattern topographique antérieur qui évoque celui d’une DMP. Il n’y a cependant pas d’amincissement cornéen inférieur; au contraire, il existe certainement une hyperplasie avec irrégularité du feuillet épithélial.
