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Dégénérescence pellucide

L’aberrométrie est utile pour caractériser les conséquences optiques des affections qui provoquent une déformation de la cornée. La dégénérescence pellucide marginale est une pathologie qui, comme le kératocône,  est une maladie non inflammatoire qui affecte la cornée (plus d’informations sur la dégénérescence pellucide marginale de la cornée). Elle est non héréditaire, et ses causes sont inconnues;  un terrain allergique et des frottements oculaires répétés pourraient être impliqués dans la genèse de cette affection.  Elle se caractérise par l’apparition d’un astigmatisme de direction inverse, bilatéral (les deux yeux sont atteints), et qui progresse au fil du temps. La découverte de cette affection est souvent faite de manière fortuite par la topographie cornéenne. Cet examen est prescrit chez des patients dont l’astigmatisme évolue, ou bien s’accompagne de symptômes visuels comme un dédoublement des images, une impression de flou malgré la correction en lunettes de l’astigmatisme.

La topographie cornéenne montre au niveau carte de courbure antérieure un aspect caractéristique en « ailes de moulin », ou « moustache gauloise », qui correspond à la présence d’un astigmatisme inverse irrégulier. Cet aspect est en fait secondaire à ce qui semble être l’élément distinctif de cet affection: un amincissement cornéen inférieur localisé et marqué. Cet amincissement est objectivé par la réalisation d’un examen tomographique (pachymétrie optique par recueil de l’élévation cornéenne antérieure et postérieure).

dégénérescence pellucide marginale topographie

Topographie cornéenne spéculaire antérieure (disque de Placido) révélant un aspect de dégénérescence pellucide marginale de la cornée. Le logiciel "Corneal Navigator" (OPD SCAN 3) suggère ce diagnostic de manière automatisée. Noter l'aspect caractéristique en "moustaches" conféré par les zones de courbures accentuées. Ces zones entourent un "couloir" vertical central où l'applatissement est maximum, jusqu'à une zone de "cassure" (zone d'amincissement maximal) où la courbure augmente à nouveau.

En aberrométrie, il est intéressant d’inspecter la carte OPD, qui montre (en Dioptries) la réfraction dans la pupille. L’astigmatisme engendré par la déformation cornéenne est « irrégulier »; en effet, on observe qu’il existe une différence de répartition de la puissance optique entre les moitiés supérieures et inférieures de la pupille.

carte OPD dégénérescence pellucide marginale

Carte OPD, qui montre la répartition de la puissance optique au sein de l'aire pupillaire (diamètre étudié: 6 mm). Les variations de puissance dioptrique ("myopie locale", puisque les chiffres sont tous négatifs) sont superposables aux variations de courbure de la cornée antérieure. On observe que l'hémi pupille supérieure présente une puissance réfractive moyenne inférieure à l'hémi pupille inférieure.

La carte OPD restreinte aux aberrations de haut degré seules permet d’objectiver leur effet sur la réfraction locale dans la pupille. Cette carte montre les défauts de puissances résiduels, quand on corrige l’oeil de la myopie et l’astigmatisme régulier (verre de lunette sphéro cylindrique « idéal »). En l’absence d’aberrations optiques de haut degré, cette carte montrerait l’absence d’erreur réfractive résiduelle. Dans le cas d’une dégénérescence pellucide marginale, la déformation asymétrique de la cornée engendre un taux élevé d’aberrations optiques; il persiste donc un large taux d’erreur réfractive non corrigée :

carte OPD HO dégénérescence pellucide marginale

Carte OPD pour les seules aberrations de haut degré. Malgré une correction optimale de la myopie et de la composante régulière de l'astigmatisme, il persiste une erreur réfractive importante qui est liée à l'existence de la déformation irrégulière de la cornée; on observe des fluctuations dont l'amplitude atteint pratiquement 10 Dioptries entre certaines zones de l'aire pupillaire. Ces erreurs expliquent que la qualité optique de l'oeil soit modifiée, et l'apparition de certains symptomes visuels.

L’étude conjointe du front d’onde oculaire de l’oeil entier et du front d’onde cornéen est instructive. Elle confirme bien évidemment l’origine cornéenne des aberrations du front d’onde; l’aspect des déphasages du front d’onde oculaire total (oeil entier) est assez superposable à celui du front d’onde oculaire antérieur. Le front d’onde « interne », calculé par soustraction, révèle un aspect « inversé ». Il existe une légère atténuation des aberrations cornéennes antérieures en interne. Ceci est en fait lié à la face postérieure de la cornée. Si les déformations à ce niveau sont parallèles à celles de la face antérieure (l’amincissement cornéen inférieur de la dégénérescence pellucide a des conséquences sur le mur cornéen et donc sur les deux faces cornéennes), le changement d’indice de réfraction entre le stroma cornéen et l’humeur aqueuse ‘séparés par la face postérieure de la cornée) est de signe opposé à celui qui sépare l’air de la cornée. A géométrie « égale », comme l’indice de réfraction de la cornée est supérieur à celui de l’humeur aqueuse, les effets sur la phase du front d’onde  sont opposés.

Front d'onde aberrations dégénérescence pellucide

Les cartes de front d'onde total (œil entier) et cornéen sont quasiment identiques. En revanche, les front d'onde interne présente une topologie inverse; la face postérieure de la cornée étant déformée conjointement à la face antérieure, elle influe sur le taux d'aberrations optiques oculaires, mais dans le sens d'une réduction de l'effet lié à la déformation de la face antérieure (le gradient d'indice entre cornée et l'humeur aqueuse baignant la chambre antérieure de l'oeil étant de signe opposé à celui des milieux séparés par la face antérieure de la cornée - air et cornée).

 

La dégénrérescence pellucide marginale de la cornée est une affection qui induite une déformation cornéenne remarquable, car son axe est très proche de la direction verticale (90°). L’amincissement cornéen inférieur provoque une « cassure » locale, avec cambrure marquée en regard de celle-ci. Comme la cassure est très inférieure, les lois de la conservation de la courbure moyenne de la cornée dictent la survenue d’un aplatissement conjoint, qui dans le cas de cette affection prédomine dans le couloir vertical. Les aberrations induites sont majoritairement de type coma et trefoil. L’axe de ces aberrations est proche de 90° (il s’agit des termes Z(3;-1) et (Z3,3).

Voici une représentation séparée de ces modes coma et trefoil, extraite des fronts d’onde oculaire total, cornéen et interne (dominé par l’effet de la cornée postérieure). Pour chacun, une PSF est calculée (encadré noir et blanc). La combinaison de ces aberrations (ligne inférieure) fournit une déformation du front d’onde qui épouse bien celle de l’oeil examiné. Attention, la PSF engendrée par cette combinaison n’est pas égale à une simple « superposition » des PSF respectives des aberrations coma et trefoil.

coma trefoil dégénérescence pellucide marginale

Représentation des déphasages infligés par les aberrations de type coma (ligne supérieure), trefoil (ligne centrale) et la combinasion coma + trefoil (ligne inférieure). Ces aberrations sont typiquement élevées en cas de dégénérescence pellucide marginale. Elles sont responsables de la dégradation de la qualité de l'image rétinienne, qui persiste malgré la correction de la composante régulière de l'astigmatisme par les lunettes. Les lentilles de contact rigides permettent de neutraliser une partie de ces aberrations, mais "démasquent" leur composante interne (dernière colonne).

 

3 réponses à “Dégénérescence pellucide”

  1. Dr Damien Gatinel dit :

    Il est probable que vous présentiez une forme de kératocône dont les caractéristiques topographiques font évoquer une « dégénérescence pellucide marginale » de la cornée (amincissement inférieur avec déformation caractéristique en topographie). Il faut surveiller la possibilité de frottement oculaire (à interrompre) et la position de sommeil (ventre ou côté, à modifier pour position de sommeil sur le dos). Pour la correction de la vision, il est toujours préférable de porter des lentilles que de subir une greffe de cornée.

  2. Nabil dit :

    Bonjour,
    Je suis aujourd’hui âgé de 41 ans .j’ai un keratocone décelé depuis 20 ans .je porte des lentilles semi rigide mais depuis peu j’ai appris que j’avais une forme de keratocone la dégénérescence pellucide marginale avec un gros astigmatisme car quand je retire mes lentilles je pouvais lire un livre avant mais depuis je ne peux plus .pouvez me dire quelles sont les conséquences et est ce que cela peut conduire à une greffe de cornée sachant que la correction avec lentilles se fait très bien.
    Merc

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