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Qu’est-ce que la dégénérescence pellucide marginale de la cornée?

La dégénérescence marginale pellucide (ou dégénérescence pellucide marginale) est une pathologie cornéenne toujours bilatérale (œil droit et œil gauche sont atteints de manière assez symétrique). Elle s’accompagne d’une cambrure localisée de la partie inférieure de la cornée qui fait alors saillie vers l’avant, au-dessus d’une zone d’amincissement cornéen périphérique inférieure.

Coupe obtenue grâce à un examen Scheimpflug (topopraphe Tomey TMS 5) d’une cornée atteinte de dégérérescence pellucide. La coupe est effectuée dans l’axe de l’aplatissement vertical. Noter la zone où la cambrure augmente (en inférieur : flèche rouge), et l’aplatissement concomittant de la région centrale de ce méridien (flèche bleue).

L’amincissement est en effet couramment observé dans le quadrant inférieur de la cornée, et est assez caractéristique de cette affection. Dans les formes très avancées, cet amincissement est visible en inférieur,  au biomicroscope (examen à la lampe à fente). La cause de cette affection est inconnue. Dans certains cas, la notion de frottements oculaires répétés est retrouvée.

Contrairement au kératocône, la « saillie » cornéenne a tendance à se produire plutôt « au-dessus », et non à l’intérieur, de la zone d’amincissement maximal; la déformation engendrée évoque une « cassure » du galbe cornéen.  Le degré d’astigmatisme induit est variable mais il peut atteindre des valeurs supérieures à 20 D. Le degré de myopie est en revanche généralement plus faible qu’en cas de kératocône (voir aussi : aberrométrie et dégénérescence pellucide marginale)

La direction prédominante du cylindre topographique (astigmatisme induit par la toricité de la cornée) est inverse (direction dite « against the rule ») car les méridiens verticaux  présentent un aplatissement marqué  en regard de la zone correspondant à la pupille d’entrée. La puissance cornéenne la plus faible se situe donc dans un couloir vertical central, et la zone de puissance la plus élevée s’étend le long de la cornée inférieure des deux côtés de la portion verticale aplatie, avec une direction courbée caractéristique (aspect en ailes de moulin).

La dégénérescence pellucide marginale pourrait être liée au kératocône sur le plan de la physio- pathogénie, ne serait-ce que par les facteurs biomécaniques communs qui régissent la localisation de l’ectasie. Comme dans le kératocône, il n’y a ni vascularisation ni dépôts lipidiques au sein du tissu cornéen.  La dégénérescence pellucide est une contre indication à la réalisation d’un LASIK.

Dans ce contexte, l’utilisation de la pachymétrie optique est importante pour aider à différencier kératocône et dégénérescence pellucide, les aspects topographiques spéculaires antérieurs (« aspect en moustache gauloise), bien que caractéristiques, n’étant pas spécifiques. Voici un exemple de carte topographique et tomographique d’ue cornée atteinte de dégénérescence marginale pellucide  (astigmatisme inverse corrigé à 6 D dans le verre de lunette).

Topographie cornéenne et mesure tomographique (pachymétrie optique) aquise grâce au tomographe Tomey TMS 5. Ce topographe permet une analyse spéculaire antérieure (Placido: en bas à gauche) et une série de coupes grâce à une caméra de type Scheimpflug. On obtient une topographie d’élévation antérieure (en haut à gauche), postérieure (en haut à droite). La soustraction de l’élévation antérieure et postérieure fournit une carte tomographique (en bas à droite). L’aspect en « moustaches gauloises » (carte Placido) est très évocateur, quoique non spécifique de dégénérescence pellucide marginale. Le diagnostic est confirmé par la présence conjointe d’une zone d’amincissement inférieure. Cet amincissement entraine une modification de la géométrie des faces antérieure et postérieure (saillie au dessus des sphères de référence, cf cartes d’élévation). L’asymétrie verticale est flagrante (les kératométries locales de l’hémicornée supérieure sont nettement moindre que celles de l’hémicornée inférieur: ceci génère un taux important d’aberrations de haut degré : voir:  aberrométrie et DPM)

Le diagnostic de dégénérescence pellucide marginale est en règle générale posé plus tard dans la vie que celui du kératocône, habituellement entre 40 et 60 ans, lorsque les patients consultent pour une perte d’acuité visuelle due à un astigmatisme inverse partiellement  irrégulier, et qu’une topographie cornéenne est réalisée. Il est possible que la dégénérescence pellucide marginale débute plus tôt au cours de l’existence, mais ne se révèle qu’à la 4e ou 5e décennie, de part l’importance prise par l’astigmatisme inverse. La prise en charge non chirurgicale de la D.M.P. (adaptation de lentilles rigides) continue à occuper une place prédominante dans la gestion de cette affection. La chirurgie s’accompagne souvent d’une meilleure acuité visuelle corrigée médiocre et d’un suivi prolongé (au moins 8 ans). La greffe de cornée ne doit être envisagée que pour les cas où la déformation est extrême: sa réalisation est difficile en raison de l’amincissement cornéen inférieur.

Carte topographique cornéenne (acquisition Placido et balayage par fentes – Orbscan) de dégénérescence pellucide marginale de la cornée. Noter l’aspect typique en mode de courbure axiale (en bas à gauche). La carte de pachymétrie (en bas à droite) est également évocatrice; elle révèle un amincissement étendu prédominant en inférieur.

Tout aspect topographique en « aile de moulin », ou en « pinces de crabe » n’est pas synonyme de dégénérescence pellucide marginale. En témoigne ce cas de dystrophie de Cogan, où les irrégularités de la surface épithéliale ont créé un pattern topographique antérieur qui évoque celui d’une DMP. Il n’y a cependant pas d’amincissement cornéen inférieur; au contraire, il existe certainement une hyperplasie avec irrégularité du feuillet épithélial.

fausse dégénérescence pellucide

Aspect topographique en carte spéculaire pouvant faire évoquer une dégénérescence pellucide marginale, mais lié à une irrégularité cornéenne épithéliale localisée en paracentral inférieur (dystrophie de Cogan)

Fausse dégénérescence pellucide marginale

Aspect topographique en carte spéculaire pouvant faire évoquer une dégénérescence pellucide marginale, mais lié à une irrégularité cornéenne épithéliale localisée en paracentral inférieur (dystrophie de Cogan)

8 réponses à “Qu’est-ce que la dégénérescence pellucide marginale de la cornée?”

  1. Guez Michaël dit :

    Merci pour ce brillant article.
    Nous remarquons qu’en tangentiel la ‘moustache’ disparaît très souvent au profit d’un cone ‘rond’ décentré mais dans d’autres cas la moustache est également présente en tangentiel.
    Une pellucide doit elle répondre à ces 3 critères : moustache en axial et/ou tangentiel et amincissement ?
    Et si le mode axial ne laisse pas apparaître d’aspect pince de crabe, est ce l’exclusion du diagnostic d’une DMP?
    Merci

  2. Dr Damien Gatinel dit :

    Cet aspect en tangentiel est effectivement possible, car ce mode est plus sensible aux effets de l’asphéricité que de la toricité. Le diagnostic de dégénérescence pellucide doit être confronté à la présence d’un amincissement inférieur (intérêt de la myopie), car l’aspect en « moustache » n’est pas spécifique et se rencontre en cas de kératocône dont l’apex est particulièrement déplacé en inférieur.

  3. Michaël Guez dit :

    Merci pour votre réponse

  4. roux dit :

    Bonjour,
    j’ai 40 ans. On m’a diagnostiqué à l’œil gauche une DPM. Mon œil droit est sain. La pathologie est-elle toujours bilatérale ou est-il possible que l’œil droit ne soit jamais atteint ?
    La traitement préconisé doit-il être absolument graduel (lentilles, anneaux intra-cornéens, cross linking). En effet, ayant récemment fait des test de lentilles souples (autre que pour la DPM) je ne supportait pas les lentilles, est-ce donc utile de passer par cette étape ?

    je vous remercie de vos réponse.

  5. Dr Damien Gatinel dit :

    Classiquement, la DPM est bilatérale; il est possible que d’un côté les modifications soient mineures, mais en général, la symétrie de l’atteinte entre les deux yeux est un signe caractéristique de l’affection. Le kératocône « unilatéral » est une hypothèse alternative, en particulier si vous vous frottez l’oeil gauche de manière régulière, ou encore que vous dormez du côté gauche en exerçant une pression sur votre oeil gauche. Une topographie cornéenne avec mesure de l’épaisseur des deux cornées permettrait certainement de trancher.

  6. Anes dit :

    Bonjour docteur,
    J’ai 30 ans et je porte des lunettes depuis 10 ans.
    Et là j’ai constaté une baisse de ma vue.
    Là je suis à:
    OD: -2.75(-1.5 à 180 degré)
    OG:-2.5(-1.5 à 180 degré)
    J’ai fais une topo cornéene et j’ai trouvé:
    OD: 469 micro
    OG: 480 micro
    Mon médecin me dit que j’ai un début de kéracotone.
    Qu’est ce que je devrais faire?
    Qu’il est le traitement que vous me recommandez?
    Est ce que mon cas risque de s’aggraver?
    Merci docteur

  7. Dr Damien Gatinel dit :

    Vos cornées sont fines, et vous présentez de l’astigmatisme, mais seule une topographie de la cornée peut confirmer le diagnostic de kératocône. Toutes les cornées fines ne sont pas sujettes à porter ou développer un kératocône. L’axe de votre astigmatisme et sa symétrie entre les deux yeux suggère plutôt la présence d’une forme congénitale d’astigmatisme. Dans tous les cas je vous conseille de ne pas ou plus vous frotter les yeux, et d’effectuer un contrôle topographique régulier si le diagnostic de kératocône débutant était confirmé. Dans mon expérience, l’arrêt des frottements oculaires suffit à stopper l’évolution du kératocône (et je suis partisan de l’hypothèse que les frottements constituent le mécanisme princeps du kératocône, qui est ne serait en fait qu’une réaction de déformation permanente suite à un traumatisme répété et une désorganisation de l’architecture de la cornée).

  8. Dr Damien Gatinel dit :

    Le frottement des lentilles représente une force dont la magnitude est très inférieure à celle, quasi « colossale  » à l’échelle de la cornée, qui est exercée sur le dôme cornéen par les phalanges, les doigts, sur le dôme cornéen. Les lentilles peuvent toutefois induire un remodelage de l’épithélium au fil du temps. Mais insistons sur le fait que la force qui est exercée par ces lentilles sur le sommet de la cornee correspond à la simple pression des paupières, et n’a rien de comparable avec celle des poings, phalanges etc.

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