Qu’est-ce que la dégénérescence pellucide marginale de la cornée?
La dégénérescence marginale pellucide (ou dégénérescence pellucide marginale) est une pathologie cornéenne toujours bilatérale (œil droit et œil gauche sont atteints de manière assez symétrique). Elle s’accompagne d’une cambrure localisée de la partie inférieure de la cornée qui fait alors saillie vers l’avant, au-dessus d’une zone d’amincissement cornéen périphérique inférieure.
Coupe obtenue grâce à un examen Scheimpflug (topopraphe Tomey TMS 5) d’une cornée atteinte de dégérérescence pellucide. La coupe est effectuée dans l’axe de l’aplatissement vertical. Noter la zone où la cambrure augmente (en inférieur : flèche rouge), et l’aplatissement concomittant de la région centrale de ce méridien (flèche bleue).
L’amincissement est en effet couramment observé dans le quadrant inférieur de la cornée, et est assez caractéristique de cette affection. Dans les formes très avancées, cet amincissement est visible en inférieur, au biomicroscope (examen à la lampe à fente). La cause de cette affection est inconnue. Dans certains cas, la notion de frottements oculaires répétés est retrouvée.
Contrairement au kératocône, la « saillie » cornéenne a tendance à se produire plutôt « au-dessus », et non à l’intérieur, de la zone d’amincissement maximal; la déformation engendrée évoque une « cassure » du galbe cornéen. Le degré d’astigmatisme induit est variable mais il peut atteindre des valeurs supérieures à 20 D. Le degré de myopie est en revanche généralement plus faible qu’en cas de kératocône (voir aussi : aberrométrie et dégénérescence pellucide marginale)
La direction prédominante du cylindre topographique (astigmatisme induit par la toricité de la cornée) est inverse (direction dite « against the rule ») car les méridiens verticaux présentent un aplatissement marqué en regard de la zone correspondant à la pupille d’entrée. La puissance cornéenne la plus faible se situe donc dans un couloir vertical central, et la zone de puissance la plus élevée s’étend le long de la cornée inférieure des deux côtés de la portion verticale aplatie, avec une direction courbée caractéristique (aspect en ailes de moulin).
La dégénérescence pellucide marginale pourrait être liée au kératocône sur le plan de la physio- pathogénie, ne serait-ce que par les facteurs biomécaniques communs qui régissent la localisation de l’ectasie. Comme dans le kératocône, il n’y a ni vascularisation ni dépôts lipidiques au sein du tissu cornéen. La dégénérescence pellucide est une contre indication à la réalisation d’un LASIK.
Dans ce contexte, l’utilisation de la pachymétrie optique est importante pour aider à différencier kératocône et dégénérescence pellucide, les aspects topographiques spéculaires antérieurs (« aspect en moustache gauloise), bien que caractéristiques, n’étant pas spécifiques. Voici un exemple de carte topographique et tomographique d’ue cornée atteinte de dégénérescence marginale pellucide (astigmatisme inverse corrigé à 6 D dans le verre de lunette).
Topographie cornéenne et mesure tomographique (pachymétrie optique) aquise grâce au tomographe Tomey TMS 5. Ce topographe permet une analyse spéculaire antérieure (Placido: en bas à gauche) et une série de coupes grâce à une caméra de type Scheimpflug. On obtient une topographie d’élévation antérieure (en haut à gauche), postérieure (en haut à droite). La soustraction de l’élévation antérieure et postérieure fournit une carte tomographique (en bas à droite). L’aspect en « moustaches gauloises » (carte Placido) est très évocateur, quoique non spécifique de dégénérescence pellucide marginale. Le diagnostic est confirmé par la présence conjointe d’une zone d’amincissement inférieure. Cet amincissement entraine une modification de la géométrie des faces antérieure et postérieure (saillie au dessus des sphères de référence, cf cartes d’élévation). L’asymétrie verticale est flagrante (les kératométries locales de l’hémicornée supérieure sont nettement moindre que celles de l’hémicornée inférieur: ceci génère un taux important d’aberrations de haut degré : voir: aberrométrie et DPM)
Le diagnostic de dégénérescence pellucide marginale est en règle générale posé plus tard dans la vie que celui du kératocône, habituellement entre 40 et 60 ans, lorsque les patients consultent pour une perte d’acuité visuelle due à un astigmatisme inverse partiellement irrégulier, et qu’une topographie cornéenne est réalisée. Il est possible que la dégénérescence pellucide marginale débute plus tôt au cours de l’existence, mais ne se révèle qu’à la 4e ou 5e décennie, de part l’importance prise par l’astigmatisme inverse. La prise en charge non chirurgicale de la D.M.P. (adaptation de lentilles rigides) continue à occuper une place prédominante dans la gestion de cette affection. La chirurgie s’accompagne souvent d’une meilleure acuité visuelle corrigée médiocre et d’un suivi prolongé (au moins 8 ans). La greffe de cornée ne doit être envisagée que pour les cas où la déformation est extrême: sa réalisation est difficile en raison de l’amincissement cornéen inférieur.
Carte topographique cornéenne (acquisition Placido et balayage par fentes – Orbscan) de dégénérescence pellucide marginale de la cornée. Noter l’aspect typique en mode de courbure axiale (en bas à gauche). La carte de pachymétrie (en bas à droite) est également évocatrice; elle révèle un amincissement étendu prédominant en inférieur.
Tout aspect topographique en « aile de moulin », ou en « pinces de crabe » n’est pas synonyme de dégénérescence pellucide marginale. En témoigne ce cas de dystrophie de Cogan, où les irrégularités de la surface épithéliale ont créé un pattern topographique antérieur qui évoque celui d’une DMP. Il n’y a cependant pas d’amincissement cornéen inférieur; au contraire, il existe certainement une hyperplasie avec irrégularité du feuillet épithélial.
Aspect topographique en carte spéculaire pouvant faire évoquer une dégénérescence pellucide marginale, mais lié à une irrégularité cornéenne épithéliale localisée en paracentral inférieur (dystrophie de Cogan)
Aspect topographique en carte spéculaire pouvant faire évoquer une dégénérescence pellucide marginale, mais lié à une irrégularité cornéenne épithéliale localisée en paracentral inférieur (dystrophie de Cogan)
Bonjour
Pouvez vous m’indiquer (s’il y en a une) la ou les différence(s) entre la Dégénérescence marginale de Terrien que l’on m’a diagnostiquée à Reims (professeur Denoyer) et la dégénérescence marginale pellucide dont vous parlez.
Avec tous mes remerciements anticipés.
Très bel article bonne continuation.
Merci de votre commentaire.
Cet article offre une explication détaillée sur la dégénérescence pellucide marginale de la cornée, une pathologie cornéenne bilatérale. Les informations fournies sur les symptômes, les caractéristiques topographiques et les options de traitement non chirurgicales sont très utiles. L’article démontre une compréhension approfondie de cette affection, ce qui est précieux pour les personnes concernées.
La dégénérescence pellucide n’existe pas chez les patients de moins de 40 ans: votre fille présente probablement un kératocône dont la topographie révèle un astigmatisme inverse prononcé; ceci s’observe volontiers chez les patients dont l’amincissement cornéen est particulièrement inférieur. A ce stade, il est crucial de cesser tout frottement oculaire (qui est à l’origine de cette déformation), modifier la position de sommeil le cas échéant (ne pas dormir sur le ventre ou avec l’oeil en appui direct sur l’oreiller, la main etc.). SI les frottements disparaissent, la déformation de progressera plus. Mais il est parfois difficile d’obtenir l’arrêt des frottements chez les adolescents, ou très jeunes adultes, et il faut également lutter contre la cause de ces frottements (allergie, blépharite, sécheresse, fatigue chronique, etc.)
Bonjour docteur ,
Ma fille a fait sa première topographie à 16 qui a mis en évidence une dégénérescence pellucive . Elle a à 17 désormais et le deuxième œil semble aussi s’être déformé . Avez vous déjà rencontré des cas aussi jeunes ? Comment vieillit l’œil dans ces cas ? Pour l’instant elle porte des lunettes mais ele n’est pas entièrement corrigée . On va refaire une topographie et aviser après. Est-ce que la déformation s’arrête à un moment où est ce pour toute la vie ? Pourquoi les verres ne corrigent pas sa vue ? Merci beaucoup .
Mon opthalmologue m’a diagnostiqué à l’âge de 26 ans pour dégénérescence marginal de terrien seulement dans l’oeil droit. Les symptômes débutent par une douleur sous forme d’irritation et de pression dans mon oeil ainsi que d’une rougeur localiséé coin inférieur. Il coule clair puis cela réussis à s’atténuer à l’aide de goutte de presnisone au bout d’environ 5 jours. L’épisode se reproduit à répétition depuis plus de 6 ans environ 10 fois par année. Parfois les épisodes sont rapproché de quelques semaines seulement. Je suis une femme de 32 ans. Il semble y avoir peu de comparatif. Seulement un oeil et débuté en jeune âge. Se pourrait-il que ce soit un autre diagnostic? Il y aussi un dépôt de lipides formé dans le bas de loeil.
très bel article bonne continuation
Le Lucentis est indiqué en cas d’affection rétinienne (DMLA exsudative): ce traitement n’a absolument aucune indication pour la dégénerescence pellucide qui est une affection cornéenne.
Bonjour. J’ai une DMP décelée il y a 2 ans. J’avais eu 2 injection Lucentis. Je vais recommencer ce mois-ci et les 2 mois suivants, une injection. Je suis astigmate et très myope. Je porte des lentilles de contact souples depuis très longtemps. Sinon mes verres de lunettes sont très épais. Pensez-vous que ce traitement est idéal pour stabiliser cette maladie? Merci pour votre réponse
Cordialement
Il parait indiqué de réaliser une topgographie cornéenne de contrôle:mieux que la correction optique, cet examen pourra apporter des éléments objectifs pour vérifier si les choses sont stables ou bien si elles évoluent défavorablement. Il est bien entendu crucial de ne plus se frotter les yeux. Il est difficile de corriger les aberrations optiques générées par la DPM ou le Kératocône avec des lunettes, et parfois également non moins ardu de bien les corriger en lentilles, en raison de l’asymétrie marquée du galbe cornéen.
La technique envisagée devrait effectivement épargner votre cornée et il s’agit d’un choix judicieux dans ce contexte!
Bonjour Dr. Gatinel,
Je suis une femme de bientôt 62 ans, je suis atteinte de la dégénérescence marginal de Therrien. dans les deux yeux. J’ai été greffée en 1981 à l’oeil gauche et depuis ce temps tout est stable mais on me prévient de faire attention à ne pas recevoir de coup dans les yeux car c’est le déclencheur de l’amincissement.
J’ai eu mon dernier examen de la vue le 16 juillet et mon optométriste me dit que j’ai deux cataractes jaune qui pourrait être opérées.
Je lui dit qu’on m’a dit ne pas toucher à mes cornées et elle me dit qu’un chirurgien expérimenté pourrait faire l’opération à partir de la conjonctive, j’ai appris que c’était la partie blanche de l’oeil et que dans le temps c’était de cette manière que c’était fait.
Je suis très heureuse de la nouvelle mais très craintive en même temps.
Heureuse : enfin je vais voir beaucoup mieux
craintive: s’il fallait que durant l’opération la cornée soit touchée
Ma question est: est-ce que je peux faire faire cette chirurgie sans crainte ?
Je vous remercie d’avance pour votre aide et votre suivie
Merci beaucoup pour vos explications détaillés et surtout humaines.
nous avions effectué un essai avec des lentilles rigides récemment (4 ou 5 mois après l’opération), et ça n’a pas montré une amélioration significative (1/10).
je suis toujours un traitement de gouttes (neovis avant et cationorm maintenant) avec pommade vitanuit le soir.
à l’heure actuelle même avec une correction, la vue n’est toujours pas optimale. je ne peux pas non plus mettre des lunettes car mon opticien m’a dit que la correction que javais en juin n’est pas la même en juillet (un peu plus d’un mois d’écart entre les 2 vérifications). il ne sait malheureusement pas me dire si c’est un bon signe ou pas. saurez vous me répondre sur ce point?
pensez vous que j’aurais une solution à cette situation ?
toute remarque/conseils sont les bienvenue :)
D’avantage merci
La séquence « anneaux » puis « cross linking » et « laser » est le menu bien souvent proposé aux patients qui consultent pour kératocône (parfois dès la première visite !). Les anneaux sont souvent posés sans bien en expliquer le mécanisme ni l’intérêt (pour le patient bien entendu). Les bonnes indications sont plutôt rares, et les résultats plutôt inconstants. Les halos sont liés au bord interne de ces anneaux et seul le retrait peut induire une amélioration. Les anneaux ne guérissent pas le kératocône; ils visent à modifier la forme de la cornée, mais en cas de kératocône évolué, leur effet est plutôt modeste (réduction partielle de l’astigmatisme). C’est pour cela que le laser est nécessaire; il n’est nul besoin d’effectuer un cross linking, qui en plus d’alourdir votre facture, peut induire une inflammation locale plus marquée. Rappelons que la prise en charge du kératocône repose sur l’éviction des frottements oculaires, et le traitement de la ou les causes de ces frottements (allergie, position de sommeil, etc.). L’adaptation d’une lentille de contact rigide est la meilleure solution de réhabilitation visuelle et doit toujours être proposée en premier. Ceci est moins avantageux pour certains praticiens très interventionnistes, mais l’est pour le patient.
Bonjour,
j’ai été diagnostiqué d’un kératocône. mon ophtalmologue m’a conseillé de mettre un anneau intra-cornéen sur un oeil (chose faite fin 2019) et ensuite un cross linking et laser pour supprimer les lunettes (chose faite fevrier 2020). l cicatrisation a mis du temps (anesthésie cornéenne, Hays), et je ne suis pas guérit à 100%. j’ai le sentiment que ma vision n’est pas stable et des fois je vois double le soir avec l’œil qui a l’anneau, plus des halo autour des lumières quand il fait noir. ma vue n’est pas comme avant et ça me pénalise dans ma vie quotidienne et professionnelle (je suis au alentours de 7-8/10 et je ne vois pas très net).
je vous serai reconnaissant si vous pouvez me donner votre avis et si j’ai une alternative pour corriger tout ça.
Merci à vous.
Je vous remercie pour votre réponse.
Quand on.a les yeux aussi secs que les miens ( on a même cherché un Gougerot, que je n’ai pas), le besoin de frotter est impérieux et irrépressible. Maintenant que je sais que l’aggravation de mon état vient probablement de ce geste, je vais essayer de trouver des solutions ( pose dun masque froid sur les yeux, port d’une coque à la maison, hydratation par voie interne…)…on ne sait jamais !
Merci encore pour votre blog, vos explications et vos conseils !
La chirurgie de ce que l’on appelle la dégénérescence pellucide maarginale est parfois difficile, car l’amincissement cornéen est inférieur, situé près du bord inférieur de la cornée (le limbe), ce qui peut compliquer la gestion du centrage du greffon et de l’astigmatisme résultant. La distinction entre DPM et kératocône est ambigue. La DPM a été décrite dans les années 60, en Europe, sur la base d’un aspect particulier de la cornée au biomicroscope (amincissement inférieur marqué). Comme pour le kératocône, aucun gène spécifique mutation n’ont été identifiés. Il est possible que ces deux affections soient en fait une seule et même pathologie. La DPM serait alors un kératocône dont la zone d’amincissement cornéen est inférieure parce que les frottements sont exercés sur cette région plus particulièrement. Ceci peut être lié au geste réalisé pour frotter, et la position du globe oculaire lors des frottements. Quand on frotte ses yeux, on ferme les paupières et cela provoque un réflexe de rotation supérieure de l’oeil. Si cette rotation est particulièrement marquée, alors la région frottée sera plus inférieure. La cornée est plus épaisse en inférieur, ce qui explique l’apparition généralement plus tardive de la DPM au cours de l’existence. Dans tous les cas, les frottements sont à proscrire. Si vous avez continué à frotter vos yeux et votre oeil droit en particulier, en raison de la gêne liée au port de la lentille, alors vous avez peut être contribué à l’aggravation de la déformation cornéenne; il est crucial de ne pas poursuivre ce geste.
Bonjour docteur,
Votre article est très intéressant et votre disponibilité à répondre aux commentaires, toute à votre honneur.
Je suis atteinte de pellicule marginale longtemps diagnostiquée keratocõne bilatéral. A ce titre, on m’a incitée à m’inscrire sur une liste d’attente de don de greffons de cornée quand ma vue a commencé à sérieusement dégénérer à l’oeil gauche, vers 40 ans. C’est donc pleine d’espoir et en toute confiance que j’ai accepté cette opération quand mon tour est venu. Hélas, ce n’est pas l’éminent chirurgien que j’avais rencontré qui a pratiqué l’intervention, mais un jeune médecin qui m’a complètement ratée ( selon l’avis de tous les ophtalmos consultés par la suite), alors que le greffon était impeccable. Du gâchis ! J’ai souffert le martyre pendant un mois et ce monsieur a essayé » pour voir si ça marchait », d’ôter tous les points d’un seul coup. J’ai vu 36 chandelles et en suis ressortie avec un astigmatisme géant ( supérieur à 35), impossible à corriger et un affinement de la cornée rendant toute nouvelle intervention impensable. J’ai appris à vivre en comptant sur mon œil droit, moins atteint et corrigé par une lentille rigide.
Seulement voilà, depuis 2/3 ans, la vision à l’oeil droit se met à dégénérer à la vitesse de l’éclair. Des mois de rendez-vous hebdomadaires pour adapter une lentille sur ma cornée toute » cabossée » et quand enfin on y parvient, deux mois plus tard, je n’y vois plus très bien. J’ai renoncé à tout essai de port de lentille à l’oeil gauche, tant ma cornée est fragilisée et ce qui n’arrange pas les choses, une extrême sécheresse oculaire est apparue qui rend le port de ma lentille droite très compliqué au-delà de 2h. Je suis donc cantonnée à porter des lunettes, ce qui soulage mes yeux, mais avec lesquelles, évidemment, je ne vois pas grand chose. Le gros de mon travail se faisant sur ordinateur, la médecine du travail m’a interdit de continuer et je suis, professionnellement au rancard depuis.
J’ai beau chercher, je ne vois pas de solution pour mon moi qui ne supporte pas les lentilles et je crains de devenir aveugle, à ce rythme.
Je voudrais mentionner l’effet pervers de la solution du port de lentilles ( rigides seulement, dans ce cas) : elles sont la seule solution mais étant plus difficiles à tolérer, elles augmentent, de part leur inconfort, le besoin de se frotter les yeux, notamment quand une poussière à le malheur de s’y glisser. Dans mon cas, c’est depuis que je porte une lentille rigide que je n’arrête pas de me frotter les yeux, impossible de faire autrement et donc que j’aggraverais mon cas, le serpent qui se mord la queue.
Bien sûr, j’ai essayé toutes les gouttes d’hydratation sans résultat .
Jamais, aucun des très nombreux ophtalmos consultés ne m’a parlé de l’incidence des frottements des yeux, ce qui semble pourtant aujourdhui établi.
Voilà mon cas qui semble désespéré et dont je voulais vous faire part.
Je vous remercie pour le temps passé à me lire.
Merci pour votre commentaire, qui rejoint l’expérience des patients suivis pour kératocône. Les indications de CXL sont souvent abusives, et la stabilisation de la déformation cornéenne requiert logiquement l’arrêt des frottements qui l’on causé, plus qu’une tentative de durcissement peu efficace voir inutile au regard de la force véhiculée par les mains et les doigts. Quand la déformation progresse, c’est parce que les patients poursuivent les frottements, pas parce que la cornée est trop « molle ». Concernant la dégénérescence pellucide marginale (qui ne pourrait qu’être un kératocône très inférieur), la correction en lentille demeure (comme pour le kératocône) le meilleure moyen de procurer une amélioration de la qualité de vision. L’astigmatisme cornéen (de direction inverse) est souvent prononcé et source de distortion optique en correction lunettes.
Bonjour Docteur,
J’avais posté ici un message en 2018 après la survenue de la DPM. Depuis, je suis suivi par vos équipes de Rothschild et les différents scans de ma cornée ne montrent aucune évolution négative. J’ai arrêté strictement de me frotter les yeux (ou, je les masse le plus délicatement possible avec la pulpe des doigts). Reste maintenant à trouver la meilleure correction, les lunettes montrant très vite leurs limites. N y a-t-il vraiment aucune contre-indication aux lentilles ?
Selon mon expérience, je partage tout à fait votre théorie sur frottements et KC/DPM. Je vous remercie donc d’avoir mis en ligne vos sites sur le kératocône. Lorsque le diagnostic tombe et qu’on nous parle de cross-linking dans la foulée, on se sent un peu démuni. Vos sites ont le mérite d’exister et d’apporter des explications claires en langue française. Je constate malheureusement que le CXL a encore beaucoup de relais ; à chaque scan, on m’en parle. J’ai l’impression qu’à la moindre évolution on me conseillera d’en faire un…
Merci
Non, il est formellement déconseillé d’instiller dans ses yeux autre chose que ce qui est conçu pour cela, sous peine de graves irritations, infections, ou inflammation. Si vous vous frottez les yeux il est crucial de stopper ce geste, et d’éviter de dormir sur le ventre ou le côté avec un appui oculaire répété du même côté. Une correction optique de l’astigmatisme en lunettes ou lentilles est indiquée.
Bonjour j ai 39 ans. On m a diagnostiqué un dpm . Est ce qu on peut entretenir les tissus corneens avec une substance , huille ou miel ou autre ? Pour reaugmenter l epaisseur de la cornee.
Sinon quel établissement me conseillerez vous pour un premier rendez vous . Merci
Il faut éventuellement prévoir d’instiller des collyres lubrifiants pour faciliter le port des lentilles rigides dans ce genre de situations.
Bonjour docteur,
J’ai une dégénérescence pellucide marginale et je porte des lentilles semi rigides.Je les supporte très bien le courant de l’année mais l’été avec les fortes chaleurs lorsque je les mets au bout de quelques heures mes yeux commencent à devenir rouges et cela s’accentue durant la journée ce qui m’oblige à les enlever et remettre .y a t’il une solution sachant qu’en lunettes la correction ne se fait pas très bien.
Merci
Il est crucial de cesser de frotter les yeux, et ceci suffit à stabiliser le kératocône (qui est lui même la conséquence d’un passé de frottements oculaires importants et vigoureux). Les variations de l’asgtigmatisme pourraient toutefois suggérer une progression du kératocône. La position de sommeil est également un paramètre à modifier: si vous dormez avec une position de la tête qui expose l’oeil à des contacts et pressions répétées contre le matelas, l’oreiller, il convient de la modifier (dormir sur le dos).
Bonjour Docteur,
On m’a diagnostiqué un Kératocône bilatéral avec bombement inféro-temporal aux deux yeux à l’âge de 25 ans (2016), à date d’aujourd’hui les indices kératometriques restent relativement inchangés comparativement aux examens réalisé il y’a un an mais mon médecin traitant a relevé une baisse notable de l’acuité visuelle, ci-dessous les corrections:
09/2017 : OD ((70° – 1,75) + 0,75) OG ((110° – 1,50)PLAN)
01/2019 : OD ((70° – 3,00) – 0,25) OG ((110° – 2,25)PLAN)
Actuellement je porte des lunettes. Quels éclaircissements pouvez vous m’apporter sur ce cas ?
Comment bloquer ou retarder cette baisse de l’acuité visuelle sachant que mon KC ne bouge pas ?
Merci de votre retour.
Je vous remercie de votre message et commentaires avisés. Je pense aujourd’hui que la DPM n’est rien d’autre qu’une forme de kératocône qui a comme particularité d’être très inférieur au niveau de la cornée (le kératocône est caractérisé par une atteinte focale; dans le cas de la DPM, la zone amincie et fragilisée par les frottements est sitée à faible distance de la périphérie de la cornée). Sachez que la description princeps de la degenerescence pellucide marginale de la cornée a été faite à une époque (années 50/60) en europe, à partir d’un aspect particulier de la cornée, qui était amincie en inférieur et déformée de manière assez spectaculaire, alors qu’elle était demeurée claire (d’où l’adjectif « pellucide », qui veut dire « clair »). La topographie cornéenne n’existait pas, et l’auteur de l’article princeps a rassemblé quelques observations pour conclure à l’existence d’une pathologie nouvelle… qui quand on y réfléchit n’a rien de très différent d’un kératocône pour lequel la déformation est particulière, puisque l’amincissement et la « rupture biomécanique » inférieurs sont responsables d’une déformation paticulière (aplatissement central marqué, et cambrure périphérique en inférieur). Une question légitime est : pourquoi l’amincissement est si inférieur? Ceci pourrait résulter de la conjonction d’une technique de frottement ou le contact maximal est exercé sur la partie inférieure de la cornée; ceci peut survenir à l’insu du patient, car lorsque l’on frotte ses yeux, les paupières se ferment, et l’oeil subit une rotation vers le haut, qui est variable selon les patients (réflexe de Bell). Si vous présentez une ascension marquée du globe quand vous frottez les yeux, il est possible que la zone d’impact des frottements soit particulièrement décalée vers le bas de la cornée. Or, cette zone est physiologiquement plus épaisse que la région centrale. Elle est donc localement plus résistante, et il faut certainement frotter plus fort et/ou plus longtemps pour entrainer une décompensation biomécanique de la cornée avec déformation permanente. Ceci expliquerait l’apparition plus tardive de la DPM (vers la trentaine ou quarantaine, typiquement). Le CXL ne sert à rien, ni pour le KC, ni pour la DMP, si ce n’est à enrichir une certaine industrie. Cela dit, la réalisation d’un CXL provoque souvent une réduction l’arrêt des frottements; les patients opérés ont instinctivement une réticence à frotter l’oeil, et le CXL qui est un traumatisme photochimique non négligeable induit une réduction de la sensibilité cornéenne (destruction des terminaisons nerveuses stromales). Mais il est certainement préférable de ne plus frotter spontanément. A mon humble avis, un jour viendra où, quand la compréhension de ce qu’est le KC sera enfin juste, le CXL apparaitra comme une technique aussi inadaptée dans ce contexte que l’était la saignée au temps de Molière pour les affections pulmonaires. Votre question sur la possibilité de frottements nocturnes est très pertinente; les patients qui dorment sur le ventre et/ou le côté, avec un sommeil agité, ont souvent tendance à se frotter les yeux au réveil, et peut être dans la nuit. Procurez vous une coque de protection oculaire chez le pharmacien et portez là (ou les) une nuit et vous aurez peut être la surprise comme de nombreux patients de réaliser que vous dormez en appui sur les yeux, que les coques ont tendance à « partir » la nuit en raison de frottements, etc etc. Le site http://www.defeatkeratoconus.com illustre bien l’importance de la position de sommeil dans la génèse du kératocône.
Bonjour Docteur,
On m’a diagnostiqué une DPM à 35 ans. Je consultais pour une chute soudaine de vision, même si j’avais bien senti une légère baisse ces dernières années. Ça confirmerait votre hypothèse de survenue bien avant le diagnostic.
J’aimerais que la DPM ne soit qu’une forme du KC car l’arrêt des frottements pourraient alors stopper son évolution. J’ai toujours été un grand frotteur d’yeux, sensible à la lumière, sécheresse, travail sur écran… Ces derniers mois, j’ai probablement aggravé la situation (fatigue, stress, pleurs…). En répétant mon geste de frottement avec phalanges sur le menton, je me rends compte de la violence que j’infligeais à mes cornées.
5 min après le diagnostic, on m’a conseillé un CXL sans aborder la question des frottements. J’espère que votre théorie mécanique est la bonne même dans le cas d’une DPM. Je vais attendre quelques mois et consulter à Rotschild.
Savez-vous si des personnes se frottent les yeux pendant le sommeil ? La journée, je me contiens. Mais la nuit…
Merci.
La dégénérescence pellucide marginale (DPM) est caractérisée par l’apparition, vers la quarantaine, d’un astigmatisme particulier lié à un amincissement marqué de la cornée en inférieur, et d’une déformation du dôme cornéen caractéristique en topographie cornéenne. Si cliniquement la présentation de cette affection possède certaines caractéristiques un peu particulières, il pourrait s’agir d’une « forme frontière de kératocône ». Nous avons observé des cas de DPM caractérisitques chez des patients qui réalisaient, à leur insu, des gestes répétitifs de frottement inférieur (en s’essuyant les yeux par exemple, en se démaquillant avec un geste exercé sur le « bas » de la cornée). Ce qui est certain a priori, est que le cross linking n’a pas d’intérêt dans cette affection. La pose d’anneau peut s’avérer délicate, si l’on doit mettre l’anneau dans la zone amincie. La correction de l’astigmatisme sera un peu aléatoire dans tous les cas, et le mieux serait d’envisager une correction en lentilles rigides ou sclérales. Par alleurs, essayez d’éliminer la possibilité d’un geste local répété pouvant expliquer l’apparition de cette déformation cornéenne caractéristique. Si vous présentez une cataracte (qui n’a pas de lien avec la DPM), une intervention est possible et la pose d’un implant torique (pour corriger l’astigmatisme cornéenn) est une éventualité à considérer.
Bonjour Docteur,
J’ai découvert avec grande attention votre site web/blog, essayant de me faire un avis sur les décisions médicales à prendre à l’avenir concernant ma vision.
En effet, âgée de 62 ans, résidente française à l’étranger depuis de longues années, je suis régulièrement suivie auprès d’un hôpital spécialisé en Chine.
A partir de l’âge de 20 ans, j’ai porté des lentilles souples avec grand confort pour traiter de la myopie (-5 par œil)…. Jusqu’en 2005, à mes 50 ans, où soudainement elles m’étaient devenues très inconfortables (surtout à l’œil gauche). Entretemps, de l’astigmatisme a été diagnostiqué. Mon médecin m’a donc prescrit des lentilles rigides, que je n’ai absolument pas supportées. Depuis ce jour, je reporte des lunettes qui me corrigent très correctement.
Néanmoins, depuis 2005, je fais des examens réguliers : OCT, pression oculaire, champ visuel…
En 2009, un hôpital français m’a décelé une possible DPM. Je précise que je ne me suis jamais frotté pas les yeux, ni ne dors tête dans l’oreiller.
Plus récemment, il a été révélé un affinement du nerf optique. Et en juin 2017, il a été détecté un risque de glaucome. Il m’a donc été prescrit des gouttes Travatan chaque jour. J’ai effectivement un antécédent dans la famille. De plus, un début de cataracte est visible.
Bilan aujourd’hui, ma vision de nuit est très handicapée par les phares de voitures, m’empêchant de conduire. De jour, ma vision reste correcte, ne me gênant pas trop dans mon travail, impliquant 8-10 heures devant un ordinateur. Néanmoins, mes yeux fatiguent beaucoup plus vite qu’avant et la vision est plus floue.
En décembre 2017, un hôpital français m’a fait passer une kératographie topographique, ainsi qu’une pachymétrie cornéenne.
Aujourd’hui, un examen de la cornée semble reconfirmer le DPM. Un 1er médecin m’a proposé la pause d’anneaux, tandis qu’un autre me la déconseille, au profit d’un Cross Linking , avant de traiter la cataracte.
Au vu de mes nombreuses pathologies, et avis contradictoires concernant les mesures à prendre pour le DPM, je sollicite votre avis, en tant que grand spécialiste de cette pathologie.
Que me conseilleriez-vous ?
Je vous remercie d’avance de prêter attention à mon cas,
Très sincèrement,
Le frottement des lentilles représente une force dont la magnitude est très inférieure à celle, quasi « colossale » à l’échelle de la cornée, qui est exercée sur le dôme cornéen par les phalanges, les doigts, sur le dôme cornéen. Les lentilles peuvent toutefois induire un remodelage de l’épithélium au fil du temps. Mais insistons sur le fait que la force qui est exercée par ces lentilles sur le sommet de la cornee correspond à la simple pression des paupières, et n’a rien de comparable avec celle des poings, phalanges etc.
Vos cornées sont fines, et vous présentez de l’astigmatisme, mais seule une topographie de la cornée peut confirmer le diagnostic de kératocône. Toutes les cornées fines ne sont pas sujettes à porter ou développer un kératocône. L’axe de votre astigmatisme et sa symétrie entre les deux yeux suggère plutôt la présence d’une forme congénitale d’astigmatisme. Dans tous les cas je vous conseille de ne pas ou plus vous frotter les yeux, et d’effectuer un contrôle topographique régulier si le diagnostic de kératocône débutant était confirmé. Dans mon expérience, l’arrêt des frottements oculaires suffit à stopper l’évolution du kératocône (et je suis partisan de l’hypothèse que les frottements constituent le mécanisme princeps du kératocône, qui est ne serait en fait qu’une réaction de déformation permanente suite à un traumatisme répété et une désorganisation de l’architecture de la cornée).
Bonjour docteur,
J’ai 30 ans et je porte des lunettes depuis 10 ans.
Et là j’ai constaté une baisse de ma vue.
Là je suis à:
OD: -2.75(-1.5 à 180 degré)
OG:-2.5(-1.5 à 180 degré)
J’ai fais une topo cornéene et j’ai trouvé:
OD: 469 micro
OG: 480 micro
Mon médecin me dit que j’ai un début de kéracotone.
Qu’est ce que je devrais faire?
Qu’il est le traitement que vous me recommandez?
Est ce que mon cas risque de s’aggraver?
Merci docteur
Classiquement, la DPM est bilatérale; il est possible que d’un côté les modifications soient mineures, mais en général, la symétrie de l’atteinte entre les deux yeux est un signe caractéristique de l’affection. Le kératocône « unilatéral » est une hypothèse alternative, en particulier si vous vous frottez l’oeil gauche de manière régulière, ou encore que vous dormez du côté gauche en exerçant une pression sur votre oeil gauche. Une topographie cornéenne avec mesure de l’épaisseur des deux cornées permettrait certainement de trancher.
Bonjour,
j’ai 40 ans. On m’a diagnostiqué à l’œil gauche une DPM. Mon œil droit est sain. La pathologie est-elle toujours bilatérale ou est-il possible que l’œil droit ne soit jamais atteint ?
La traitement préconisé doit-il être absolument graduel (lentilles, anneaux intra-cornéens, cross linking). En effet, ayant récemment fait des test de lentilles souples (autre que pour la DPM) je ne supportait pas les lentilles, est-ce donc utile de passer par cette étape ?
je vous remercie de vos réponse.
Merci pour votre réponse
Cet aspect en tangentiel est effectivement possible, car ce mode est plus sensible aux effets de l’asphéricité que de la toricité. Le diagnostic de dégénérescence pellucide doit être confronté à la présence d’un amincissement inférieur (intérêt de la myopie), car l’aspect en « moustache » n’est pas spécifique et se rencontre en cas de kératocône dont l’apex est particulièrement déplacé en inférieur.
Merci pour ce brillant article.
Nous remarquons qu’en tangentiel la ‘moustache’ disparaît très souvent au profit d’un cone ‘rond’ décentré mais dans d’autres cas la moustache est également présente en tangentiel.
Une pellucide doit elle répondre à ces 3 critères : moustache en axial et/ou tangentiel et amincissement ?
Et si le mode axial ne laisse pas apparaître d’aspect pince de crabe, est ce l’exclusion du diagnostic d’une DMP?
Merci