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Qu’est-ce que la dégénérescence pellucide marginale de la cornée?

La dégénérescence marginale pellucide (ou dégénérescence pellucide marginale) est une pathologie cornéenne toujours bilatérale (œil droit et œil gauche sont atteints de manière assez symétrique). Elle s’accompagne d’une cambrure localisée de la partie inférieure de la cornée qui fait alors saillie vers l’avant, au-dessus d’une zone d’amincissement cornéen périphérique inférieure.

Coupe obtenue grâce à un examen Scheimpflug (topopraphe Tomey TMS 5) d’une cornée atteinte de dégérérescence pellucide. La coupe est effectuée dans l’axe de l’aplatissement vertical. Noter la zone où la cambrure augmente (en inférieur : flèche rouge), et l’aplatissement concomittant de la région centrale de ce méridien (flèche bleue).

L’amincissement est en effet couramment observé dans le quadrant inférieur de la cornée, et est assez caractéristique de cette affection. Dans les formes très avancées, cet amincissement est visible en inférieur,  au biomicroscope (examen à la lampe à fente). La cause de cette affection est inconnue. Dans certains cas, la notion de frottements oculaires répétés est retrouvée.

Contrairement au kératocône, la « saillie » cornéenne a tendance à se produire plutôt « au-dessus », et non à l’intérieur, de la zone d’amincissement maximal; la déformation engendrée évoque une « cassure » du galbe cornéen.  Le degré d’astigmatisme induit est variable mais il peut atteindre des valeurs supérieures à 20 D. Le degré de myopie est en revanche généralement plus faible qu’en cas de kératocône (voir aussi : aberrométrie et dégénérescence pellucide marginale)

La direction prédominante du cylindre topographique (astigmatisme induit par la toricité de la cornée) est inverse (direction dite « against the rule ») car les méridiens verticaux  présentent un aplatissement marqué  en regard de la zone correspondant à la pupille d’entrée. La puissance cornéenne la plus faible se situe donc dans un couloir vertical central, et la zone de puissance la plus élevée s’étend le long de la cornée inférieure des deux côtés de la portion verticale aplatie, avec une direction courbée caractéristique (aspect en ailes de moulin).

La dégénérescence pellucide marginale pourrait être liée au kératocône sur le plan de la physio- pathogénie, ne serait-ce que par les facteurs biomécaniques communs qui régissent la localisation de l’ectasie. Comme dans le kératocône, il n’y a ni vascularisation ni dépôts lipidiques au sein du tissu cornéen.  La dégénérescence pellucide est une contre indication à la réalisation d’un LASIK.

Dans ce contexte, l’utilisation de la pachymétrie optique est importante pour aider à différencier kératocône et dégénérescence pellucide, les aspects topographiques spéculaires antérieurs (« aspect en moustache gauloise), bien que caractéristiques, n’étant pas spécifiques. Voici un exemple de carte topographique et tomographique d’ue cornée atteinte de dégénérescence marginale pellucide  (astigmatisme inverse corrigé à 6 D dans le verre de lunette).

Topographie cornéenne et mesure tomographique (pachymétrie optique) aquise grâce au tomographe Tomey TMS 5. Ce topographe permet une analyse spéculaire antérieure (Placido: en bas à gauche) et une série de coupes grâce à une caméra de type Scheimpflug. On obtient une topographie d’élévation antérieure (en haut à gauche), postérieure (en haut à droite). La soustraction de l’élévation antérieure et postérieure fournit une carte tomographique (en bas à droite). L’aspect en « moustaches gauloises » (carte Placido) est très évocateur, quoique non spécifique de dégénérescence pellucide marginale. Le diagnostic est confirmé par la présence conjointe d’une zone d’amincissement inférieure. Cet amincissement entraine une modification de la géométrie des faces antérieure et postérieure (saillie au dessus des sphères de référence, cf cartes d’élévation). L’asymétrie verticale est flagrante (les kératométries locales de l’hémicornée supérieure sont nettement moindre que celles de l’hémicornée inférieur: ceci génère un taux important d’aberrations de haut degré : voir:  aberrométrie et DPM)

Le diagnostic de dégénérescence pellucide marginale est en règle générale posé plus tard dans la vie que celui du kératocône, habituellement entre 40 et 60 ans, lorsque les patients consultent pour une perte d’acuité visuelle due à un astigmatisme inverse partiellement  irrégulier, et qu’une topographie cornéenne est réalisée. Il est possible que la dégénérescence pellucide marginale débute plus tôt au cours de l’existence, mais ne se révèle qu’à la 4e ou 5e décennie, de part l’importance prise par l’astigmatisme inverse. La prise en charge non chirurgicale de la D.M.P. (adaptation de lentilles rigides) continue à occuper une place prédominante dans la gestion de cette affection. La chirurgie s’accompagne souvent d’une meilleure acuité visuelle corrigée médiocre et d’un suivi prolongé (au moins 8 ans). La greffe de cornée ne doit être envisagée que pour les cas où la déformation est extrême: sa réalisation est difficile en raison de l’amincissement cornéen inférieur.

Carte topographique cornéenne (acquisition Placido et balayage par fentes – Orbscan) de dégénérescence pellucide marginale de la cornée. Noter l’aspect typique en mode de courbure axiale (en bas à gauche). La carte de pachymétrie (en bas à droite) est également évocatrice; elle révèle un amincissement étendu prédominant en inférieur.

Tout aspect topographique en « aile de moulin », ou en « pinces de crabe » n’est pas synonyme de dégénérescence pellucide marginale. En témoigne ce cas de dystrophie de Cogan, où les irrégularités de la surface épithéliale ont créé un pattern topographique antérieur qui évoque celui d’une DMP. Il n’y a cependant pas d’amincissement cornéen inférieur; au contraire, il existe certainement une hyperplasie avec irrégularité du feuillet épithélial.

fausse dégénérescence pellucide

Aspect topographique en carte spéculaire pouvant faire évoquer une dégénérescence pellucide marginale, mais lié à une irrégularité cornéenne épithéliale localisée en paracentral inférieur (dystrophie de Cogan)

Fausse dégénérescence pellucide marginale

Aspect topographique en carte spéculaire pouvant faire évoquer une dégénérescence pellucide marginale, mais lié à une irrégularité cornéenne épithéliale localisée en paracentral inférieur (dystrophie de Cogan)

12 réponses à “Qu’est-ce que la dégénérescence pellucide marginale de la cornée?”

  1. Guez Michaël dit :

    Merci pour ce brillant article.
    Nous remarquons qu’en tangentiel la ‘moustache’ disparaît très souvent au profit d’un cone ‘rond’ décentré mais dans d’autres cas la moustache est également présente en tangentiel.
    Une pellucide doit elle répondre à ces 3 critères : moustache en axial et/ou tangentiel et amincissement ?
    Et si le mode axial ne laisse pas apparaître d’aspect pince de crabe, est ce l’exclusion du diagnostic d’une DMP?
    Merci

  2. Dr Damien Gatinel dit :

    Cet aspect en tangentiel est effectivement possible, car ce mode est plus sensible aux effets de l’asphéricité que de la toricité. Le diagnostic de dégénérescence pellucide doit être confronté à la présence d’un amincissement inférieur (intérêt de la myopie), car l’aspect en « moustache » n’est pas spécifique et se rencontre en cas de kératocône dont l’apex est particulièrement déplacé en inférieur.

  3. Michaël Guez dit :

    Merci pour votre réponse

  4. roux dit :

    Bonjour,
    j’ai 40 ans. On m’a diagnostiqué à l’œil gauche une DPM. Mon œil droit est sain. La pathologie est-elle toujours bilatérale ou est-il possible que l’œil droit ne soit jamais atteint ?
    La traitement préconisé doit-il être absolument graduel (lentilles, anneaux intra-cornéens, cross linking). En effet, ayant récemment fait des test de lentilles souples (autre que pour la DPM) je ne supportait pas les lentilles, est-ce donc utile de passer par cette étape ?

    je vous remercie de vos réponse.

  5. Dr Damien Gatinel dit :

    Classiquement, la DPM est bilatérale; il est possible que d’un côté les modifications soient mineures, mais en général, la symétrie de l’atteinte entre les deux yeux est un signe caractéristique de l’affection. Le kératocône « unilatéral » est une hypothèse alternative, en particulier si vous vous frottez l’oeil gauche de manière régulière, ou encore que vous dormez du côté gauche en exerçant une pression sur votre oeil gauche. Une topographie cornéenne avec mesure de l’épaisseur des deux cornées permettrait certainement de trancher.

  6. Anes dit :

    Bonjour docteur,
    J’ai 30 ans et je porte des lunettes depuis 10 ans.
    Et là j’ai constaté une baisse de ma vue.
    Là je suis à:
    OD: -2.75(-1.5 à 180 degré)
    OG:-2.5(-1.5 à 180 degré)
    J’ai fais une topo cornéene et j’ai trouvé:
    OD: 469 micro
    OG: 480 micro
    Mon médecin me dit que j’ai un début de kéracotone.
    Qu’est ce que je devrais faire?
    Qu’il est le traitement que vous me recommandez?
    Est ce que mon cas risque de s’aggraver?
    Merci docteur

  7. Dr Damien Gatinel dit :

    Vos cornées sont fines, et vous présentez de l’astigmatisme, mais seule une topographie de la cornée peut confirmer le diagnostic de kératocône. Toutes les cornées fines ne sont pas sujettes à porter ou développer un kératocône. L’axe de votre astigmatisme et sa symétrie entre les deux yeux suggère plutôt la présence d’une forme congénitale d’astigmatisme. Dans tous les cas je vous conseille de ne pas ou plus vous frotter les yeux, et d’effectuer un contrôle topographique régulier si le diagnostic de kératocône débutant était confirmé. Dans mon expérience, l’arrêt des frottements oculaires suffit à stopper l’évolution du kératocône (et je suis partisan de l’hypothèse que les frottements constituent le mécanisme princeps du kératocône, qui est ne serait en fait qu’une réaction de déformation permanente suite à un traumatisme répété et une désorganisation de l’architecture de la cornée).

  8. Dr Damien Gatinel dit :

    Le frottement des lentilles représente une force dont la magnitude est très inférieure à celle, quasi « colossale  » à l’échelle de la cornée, qui est exercée sur le dôme cornéen par les phalanges, les doigts, sur le dôme cornéen. Les lentilles peuvent toutefois induire un remodelage de l’épithélium au fil du temps. Mais insistons sur le fait que la force qui est exercée par ces lentilles sur le sommet de la cornee correspond à la simple pression des paupières, et n’a rien de comparable avec celle des poings, phalanges etc.

  9. Brigitte dit :

    Bonjour Docteur,
    J’ai découvert avec grande attention votre site web/blog, essayant de me faire un avis sur les décisions médicales à prendre à l’avenir concernant ma vision.
    En effet, âgée de 62 ans, résidente française à l’étranger depuis de longues années, je suis régulièrement suivie auprès d’un hôpital spécialisé en Chine.
    A partir de l’âge de 20 ans, j’ai porté des lentilles souples avec grand confort pour traiter de la myopie (-5 par œil)…. Jusqu’en 2005, à mes 50 ans, où soudainement elles m’étaient devenues très inconfortables (surtout à l’œil gauche). Entretemps, de l’astigmatisme a été diagnostiqué. Mon médecin m’a donc prescrit des lentilles rigides, que je n’ai absolument pas supportées. Depuis ce jour, je reporte des lunettes qui me corrigent très correctement.
    Néanmoins, depuis 2005, je fais des examens réguliers : OCT, pression oculaire, champ visuel…
    En 2009, un hôpital français m’a décelé une possible DPM. Je précise que je ne me suis jamais frotté pas les yeux, ni ne dors tête dans l’oreiller.
    Plus récemment, il a été révélé un affinement du nerf optique. Et en juin 2017, il a été détecté un risque de glaucome. Il m’a donc été prescrit des gouttes Travatan chaque jour. J’ai effectivement un antécédent dans la famille. De plus, un début de cataracte est visible.
    Bilan aujourd’hui, ma vision de nuit est très handicapée par les phares de voitures, m’empêchant de conduire. De jour, ma vision reste correcte, ne me gênant pas trop dans mon travail, impliquant 8-10 heures devant un ordinateur. Néanmoins, mes yeux fatiguent beaucoup plus vite qu’avant et la vision est plus floue.
    En décembre 2017, un hôpital français m’a fait passer une kératographie topographique, ainsi qu’une pachymétrie cornéenne.
    Aujourd’hui, un examen de la cornée semble reconfirmer le DPM. Un 1er médecin m’a proposé la pause d’anneaux, tandis qu’un autre me la déconseille, au profit d’un Cross Linking , avant de traiter la cataracte.
    Au vu de mes nombreuses pathologies, et avis contradictoires concernant les mesures à prendre pour le DPM, je sollicite votre avis, en tant que grand spécialiste de cette pathologie.
    Que me conseilleriez-vous ?
    Je vous remercie d’avance de prêter attention à mon cas,
    Très sincèrement,

  10. Dr Damien Gatinel dit :

    La dégénérescence pellucide marginale (DPM) est caractérisée par l’apparition, vers la quarantaine, d’un astigmatisme particulier lié à un amincissement marqué de la cornée en inférieur, et d’une déformation du dôme cornéen caractéristique en topographie cornéenne. Si cliniquement la présentation de cette affection possède certaines caractéristiques un peu particulières, il pourrait s’agir d’une « forme frontière de kératocône ». Nous avons observé des cas de DPM caractérisitques chez des patients qui réalisaient, à leur insu, des gestes répétitifs de frottement inférieur (en s’essuyant les yeux par exemple, en se démaquillant avec un geste exercé sur le « bas » de la cornée). Ce qui est certain a priori, est que le cross linking n’a pas d’intérêt dans cette affection. La pose d’anneau peut s’avérer délicate, si l’on doit mettre l’anneau dans la zone amincie. La correction de l’astigmatisme sera un peu aléatoire dans tous les cas, et le mieux serait d’envisager une correction en lentilles rigides ou sclérales. Par alleurs, essayez d’éliminer la possibilité d’un geste local répété pouvant expliquer l’apparition de cette déformation cornéenne caractéristique. Si vous présentez une cataracte (qui n’a pas de lien avec la DPM), une intervention est possible et la pose d’un implant torique (pour corriger l’astigmatisme cornéenn) est une éventualité à considérer.

  11. JG dit :

    Bonjour Docteur,
    On m’a diagnostiqué une DPM à 35 ans. Je consultais pour une chute soudaine de vision, même si j’avais bien senti une légère baisse ces dernières années. Ça confirmerait votre hypothèse de survenue bien avant le diagnostic.

    J’aimerais que la DPM ne soit qu’une forme du KC car l’arrêt des frottements pourraient alors stopper son évolution. J’ai toujours été un grand frotteur d’yeux, sensible à la lumière, sécheresse, travail sur écran… Ces derniers mois, j’ai probablement aggravé la situation (fatigue, stress, pleurs…). En répétant mon geste de frottement avec phalanges sur le menton, je me rends compte de la violence que j’infligeais à mes cornées.

    5 min après le diagnostic, on m’a conseillé un CXL sans aborder la question des frottements. J’espère que votre théorie mécanique est la bonne même dans le cas d’une DPM. Je vais attendre quelques mois et consulter à Rotschild.

    Savez-vous si des personnes se frottent les yeux pendant le sommeil ? La journée, je me contiens. Mais la nuit…

    Merci.

  12. Dr Damien Gatinel dit :

    Je vous remercie de votre message et commentaires avisés. Je pense aujourd’hui que la DPM n’est rien d’autre qu’une forme de kératocône qui a comme particularité d’être très inférieur au niveau de la cornée (le kératocône est caractérisé par une atteinte focale; dans le cas de la DPM, la zone amincie et fragilisée par les frottements est sitée à faible distance de la périphérie de la cornée). Sachez que la description princeps de la degenerescence pellucide marginale de la cornée a été faite à une époque (années 50/60) en europe, à partir d’un aspect particulier de la cornée, qui était amincie en inférieur et déformée de manière assez spectaculaire, alors qu’elle était demeurée claire (d’où l’adjectif « pellucide », qui veut dire « clair »). La topographie cornéenne n’existait pas, et l’auteur de l’article princeps a rassemblé quelques observations pour conclure à l’existence d’une pathologie nouvelle… qui quand on y réfléchit n’a rien de très différent d’un kératocône pour lequel la déformation est particulière, puisque l’amincissement et la « rupture biomécanique » inférieurs sont responsables d’une déformation paticulière (aplatissement central marqué, et cambrure périphérique en inférieur). Une question légitime est : pourquoi l’amincissement est si inférieur? Ceci pourrait résulter de la conjonction d’une technique de frottement ou le contact maximal est exercé sur la partie inférieure de la cornée; ceci peut survenir à l’insu du patient, car lorsque l’on frotte ses yeux, les paupières se ferment, et l’oeil subit une rotation vers le haut, qui est variable selon les patients (réflexe de Bell). Si vous présentez une ascension marquée du globe quand vous frottez les yeux, il est possible que la zone d’impact des frottements soit particulièrement décalée vers le bas de la cornée. Or, cette zone est physiologiquement plus épaisse que la région centrale. Elle est donc localement plus résistante, et il faut certainement frotter plus fort et/ou plus longtemps pour entrainer une décompensation biomécanique de la cornée avec déformation permanente. Ceci expliquerait l’apparition plus tardive de la DPM (vers la trentaine ou quarantaine, typiquement). Le CXL ne sert à rien, ni pour le KC, ni pour la DMP, si ce n’est à enrichir une certaine industrie. Cela dit, la réalisation d’un CXL provoque souvent une réduction l’arrêt des frottements; les patients opérés ont instinctivement une réticence à frotter l’oeil, et le CXL qui est un traumatisme photochimique non négligeable induit une réduction de la sensibilité cornéenne (destruction des terminaisons nerveuses stromales). Mais il est certainement préférable de ne plus frotter spontanément. A mon humble avis, un jour viendra où, quand la compréhension de ce qu’est le KC sera enfin juste, le CXL apparaitra comme une technique aussi inadaptée dans ce contexte que l’était la saignée au temps de Molière pour les affections pulmonaires. Votre question sur la possibilité de frottements nocturnes est très pertinente; les patients qui dorment sur le ventre et/ou le côté, avec un sommeil agité, ont souvent tendance à se frotter les yeux au réveil, et peut être dans la nuit. Procurez vous une coque de protection oculaire chez le pharmacien et portez là (ou les) une nuit et vous aurez peut être la surprise comme de nombreux patients de réaliser que vous dormez en appui sur les yeux, que les coques ont tendance à « partir » la nuit en raison de frottements, etc etc. Le site http://www.defeatkeratoconus.com illustre bien l’importance de la position de sommeil dans la génèse du kératocône.

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