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Cornea guttata – Dystrophie de Fuchs

Dystrophie de Fuchs et cornea guttata

La dystrophie de Fuchs est une affection de la cornée qui se traduit par l’existence d’un œdème chronique et symptomatique de la cornée: la baisse de vision est provoquée par la réduction progressive de la transparence de cornéenne. La dystrophie de Fuchs s’accompagne d’excroissances de tissu collagène appelées « gouttes » (cornea guttata) au niveau de l’endothélium et de la membrane de Descemet, situé à la face profonde (postérieure) de la cornée.

aspect biomicroscopique de la dystrophie de Fuchs

Aspect d’une cornée atteinte de dystrophie endothéliale de Fuchs au biomicroscope (lampe à fente). On observe les « gouttes » qui donnent à la face postérieure de la cornée un aspect « martelé ». L’épaississement cornéen central, causé par l’œdème stromal, est perceptible. Le patient se plaignait d’un voile visuel permanent plus important le matin au réveil.

Cornea guttata

On désigne sous le terme de « cornea guttata » (gouttes cornéennes) la présence de « gouttes » endothéliales chez un patient indemne de symptômes visuels en rapport avec une pathologie cornéenne endothéliale. Ces gouttes sont parfois discrètes; elles prédominent au centre de la cornée.

aspect de cornea guttata

Corneal guttata : il s’agit d’une dystrophie cornéenne de l’endothélium. Elle est héréditaire, et se caractérise par l’apparition d’une constellation de « points » translucides, donnant un aspect légèrement granuleux à la face postérieure de la cornée observée au biomicroscope. Elle est généralement asymptomatique mais représente un risque de décompensation après chirurgie (ex: chirurgie de la cataracte). Le diagnostic est confirmé par l’examen de microscopie spéculaire (voir plus loin)

La présence d’une cornea guttata implique la réduction progressive du nombre de cellules endothéliales de la cornée, chargées de maintenir dans un état relativement « déshydraté » le tissu cornéen. A partir d’une certaine réduction de la densité des cellules endothéliales, on observe l’apparition d’un oedème chronique de la cornée, qui est à l’origine des symptômes visuels. Ces symptômes prédominent après le réveil, car l’oedème cornéen se majore pendant le sommeil. L’apparition de symptômes permet de poser le diagnostic de dystrophie de Fuchs. L’évolution de la cornea guttata vers la dystrophie de Fuchs se fait à un rythme variable selon les patients. La mesure répétée dans le temps de la densité endothéliale, et de paramètres comme la variation de taille et de forme des cellules permet d’objectiver cette évolution (Hatou et coll. Mathematical projection model of visual loss due to Fuchs corneal dystrophy. Invest Ophthalmol Vis Sci,2011;52:7888-7893).

 

Historique

La dystrophie de Fuchs a été initialement décrite par un ophtalmologiste Autrichien dénommé Ernst Fuchs (1851–1930). En 1910, il décrivit une affection caractérisée par une réduction de la transparence cornéenne centrale sous le terme de « dystrophia epithelialis corneae » (Fuchs E. Dystrophia epithelialis corneae. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 1910:478–508).

Le terme « epithelialis » se référait à la présence de « bulles », sortes de « cloques » sous épithéliales,  liées à la présence d’un œdème stromal et sous épithélial prononcé. A cette époque, Fuchs jouissait d’une aura internationale et avait décrit de nombreuses autres affections oculaires. Mais l’origine endothéliale de cette affection fut découverte plus tard…

En 1921, l’allemand Vogt décrivit pour la première fois l’existence de « gouttes », petites excroissances arrondies, au niveau de l’endothélium, faisant saillie à la face postérieure de la cornée. Le lien entre ces anomalies morphologiques et la survenue d’un œdème de la cornée par réduction progressive du contingent de cellules endothélial, pouvant induire dans ses formes évoluées une atteinte épithéliale, fut établi progressivement au cours des années suivantes.

Il est aujourd’hui admis que l’observation de « gouttes » situées à la face postérieure de la cornée permet de poser le diagnostic de « cornea guttata ». Ces gouttes sont  asymptomatiques, mais sont dans certains cas l’augure d’une évolution vers la dystrophie de Fuchs, qui associe symptômes visuels et oedème cornéen. La mesure de la densité endothéliale chez les patients qui présentent ces « gouttes » est réduite ; pour être fiable, cette mesure doit être effectuée en dehors de la zone cornéenne centrale, qui est affectée par les « gouttes »; en effet, il n’est pas possible de visualiser et donc de compter les cellules endothéliales qui sont situées à la surface des « gouttes ».

Epidémiologie.

La plupart des études épidémiologiques sont consacrées à l’étude dans la population de la présence de ces « gouttes » (guttata).  Ces études suggèrent une prévalence accrue de cette affection dans la population Européenne. Une etude islandaise de 2005 (Reykjavik Eye Study) a révélé que 11% des femmes et 7% des hommes présentent une « cornea guttata »  (Zoega GM, Fujisawa A, Sasaki H, et al. Prevalence and risk factors for cornea guttata in the Reykjavik Eye Study. Ophthalmology. 2006;113:565–569).

En Asie, des variations inter régionales existent, puisque la présence de gouttes endothéliales a été retrouvée plus élevée à Singapour (8.5% de la population étudiée) qu’au Japon (5.5%) (Kitagawa K, Kojima M, Sasaki H, et al. Prevalence of primary cornea guttata and morphology of corneal endothelium in aging Japanese and Singaporean subjects. Ophthalmic Res. 2002;34:135–138.).

Facteurs de risque

Les facteurs de risques de la dystrophie de Fuchs sont incomplètement élucidés. La maladie, dans ses formes tardives, semble atteindre un peu plus les femmes que les hommes. La présence d’une surcharge pondérale (surpoids) serait un élément protecteur vis à vis de la maladie; il est possible que cet effet protecteur soit lié aux perturbations hormonales qui accompagnent certaines formes de surpoids (Zoega et al.).

Le rôle délétère des radiations ultra violettes (UV) a été rapporté ; les gouttes sont situées au niveau de la zone centrale de la cornée, qui est celle qui reçoit le plus de rayonnement lumineux incident ; les conclusions de l’étude islandaise vont toutefois à l’encontre de cette théorie, car aucune association avec le degré et la durée d’exposition solaire n’a été mis en évidence.

L’association de la dystrophie de Fuchs avec certaines affections oculaires ou générales a été rapportée, mais le faible nombre d’observations ne permet pas de conclure de manière certaine à l’existence d’un lien véritable entre celles-ci. L’hypermétropie, la présence d’un œil court avec une petite chambre antérieure pourraient constituer des facteurs de risques (Pitts JF, Jay JL. The association of Fuchs’s corneal endothelial dystrophy with axial hypermetropia, shallow anterior chamber, and angle closure glaucoma. Br J Ophthalmol. 1990;74:601–604 , – , Loewenstein A et al. The association of Fuch’s corneal endothelial dystrophy with angle closure glaucoma. Br J Ophthalmol. 1991;75:510.).

 

Signes cliniques

Le diagnostic de dystrophie de Fuchs repose sur l’association de symptômes visuels évocateurs, et de la présence de « gouttes » endothéliales:  à ce stade, une augmentation de l’épaisseur centrale de la cornée est présente.

-Symptômes visuels

Les symptômes de la dystrophie de Fuchs débutent  généralement au cours de la cinquième décennie, plus fréquemment chez les femmes.

Ils associent une sensation de baisse de l’acuité visuelle non douloureuse, parfois une sensibilité à la lumière (photophobie), une impression de voile, et des halos autour des lumières vives.

Caractéristique fondamentale : ces symptômes sont plus marqués le matin au réveil.

L’explication de cette prédominance matinale est la suivante:

L’hydratation cornéenne est contrôlée grâce à deux processus physiologique :

–          l’évaporation de l’eau à travers l’épithélium vers l’extérieur

–          le pompage actif des cellules endothéliales qui rejettent l’eau du stroma vers l’intérieur (la chambre antérieure de l’œil)

La nuit, les paupières sont closes durant la phase de sommeil, ce qui compromet l’évaporation du film lacrymal. Ceci impose un stress supplémentaire au niveau endothélial : quand la pompe endothéliale n’arrive plus à suffisamment rejeter l’eau qui s’infiltre au sein du stroma cornéen, un œdème survient et réduit la qualité optique de la cornée (Maurice DM. The location of the fluid pump in the cornea. J Physiol. 1972;221:43–54)

 

D’autres circonstances sont à même d’accélérer le processus de réduction de la densité endothéliale: la chirurgie de la cataracte induit en moyenne une perte en cellules endothéliales estimée à environ 5%. Les traumatismes, l’hypertonie chronique, l’inflammation intraoculaire sont également susceptibles de réduire la densité en cellules endothéliales.

Signes ophtalmologiques

La découverte des « gouttes » endothéliale peut être le premier signe avant coureur de la dystrophie de Fuchs, chez un patient encore asymptomatique. Certaines études portant sur des formes familiales de la maladie montrent que chez les gouttes peuvent augmenter en nombre, avant que les symptômes liés à la décompensation endothéliale n’apparaissent. On retrouve ces gouttes endothéliales chez de jeunes sujets apparentés de patients atteints de dystrophie de Fuchs.

Guttata et dystrophie de Fuchs

La dystrophie de Fuchs provoque un œdème de cornée, qui est responsable d’une augmentation de l’épaisseur cornéenne centrale.

Plus tardivement, quand l’œdème provoque une réduction de l’adhérence des cellules épithéliales et des érosions, des douleurs oculaires peuvent apparaitre ; on observe des « bulles » sous épithéliales, dont l’érosion répétée finit par induire une réaction cicatricielle fibrotique : la cornée s’opacifie progressivement, et prend une teinte grisâtre voire blanchâtre.

 

Imagerie

Le diagnostic de la dystrophie de Fuchs est clinique : l’examen à la lampe à fente permet d’identifier les « gouttes » au niveau de l’endothélium. Il faut utiliser le grossissement le plus fort (x 40) et observer de manière indirecte le reflet de la lumière incidente sur l’endothélium situé dans la région centrale de la cornée (ce reflet est lié à l’interface entre stroma cornéen et humeur aqueuse, qui n’ont pas le même indice de réfraction). En cas de cornea gutta, l’aspect de l’endothélium est en “bronze battu”, martelé. Cet aspect est souvent bien visible en rétro illumination, à  l’examen à la lampe à fente.

Aspect des gouttes endothéliales

En éclairage oblique, on observe à fort grossissement les gouttes endothéliales, qui sont liées à des dépôts de tissu collagène au niveau de la membrane de Descemet. La présence d’un « gonflement central » de la cornée traduit la présence d’un oedème cornéen stromal.

La pachymétrie cornéenne et les cartes de tomographie cornéenne sont intéressantes pour le suivi de la maladie : l’œdème induit un épaississement de la cornée ; ce épaississement peut être variable au cours du nycthémère, mais s’il augmente en moyenne au fil du temps, il traduit une évolution péjorative de la maladie.

Orbscan : dystrophie de Fuchs

Topographie Orbscan chez un patient présentant une dystrophie de Fuchs évoluée (densité endothéliale inférieure à 700 cellules par mm2). L’augmentation d’épaisseur centrale est liée à l’œdème stromal, et se fait essentiellement au dépend du stroma postérieur, dont la géométrie en élévation est oblate (flèche 1 : : noter la partie centrale de la surface cornéenne postérieure située sous la sphère de référence – flèche 2 : carte de pachymétrie point par point l’épaisseur centrale de la cornée est plus élevée que l’épaisseur périphérique, à l’inverse d’une cornée saine).

La microsopie spéculaire permet d’observer les cellules endothéliales : les gouttes appraissent sous la forme de pages sombres : cet aspect ne traduit pas un « trou » dans la mosaique endothéliale : simplement, les gouttes forment un relief qui est recouvert de cellules endothéliales mais situé dans un autre plan que le plan focal où est effectué l’observation microscopique spéculaire.

microscopie spéculaire: cornea guttata

Les « gouttes » sont des excroissances de la membrane de Descemet: elles sont recouvertes de cellules, mais leur « relief » les exclut du plan focal du microsccope spéculaire: elles apparaissent sous forme de taches sombres, qui ne correspondent pas à une absence de cellules, mais à l’emplacement d’une goutte.

Il est donc souhaitable d’effectuer une mesure de densité endothéliale en périphérie de la cornée, là où les gouttes sont rares ou absentes. L’estimation de cette densité est un facteur pronostique important pour la chirurgie de la cataracte.

La microscopie confocale peut compléter les observations cliniques et spéculaires. Les gouttes y apparaissent sous la forme de zones hypo-réflexives. La qualité optique de la microscopie confocale est supérieure à celle de la microscopie spéculaire, ce qui peut être utile dans le cas de cornées très remaniées.

Les techniques OCT haute résolution sont potentiellement utiles pour visualiser les modifications de la tunique endothéliale et la membrane de Descemet au cours de l’évolution des dystrophies de Fuchs.

Concernant le retentissement fonctionnel de l’affection, la mesure de l’acuité visuelle est un élément simple et dont la diminution traduit le caractère avancé. Les mesures de la diffusion optique avec l’OQAS sont également intéressante, en particulier dans les formes où il n’existe pas de cataracte (ou après chirurgie de la cataracte). En effet, s’il existe une autre source de diffusion optique, les mesures de diffusion sont possiblement affectées et il est difficile d’isoler l’effet de la diffusion optique propre au remaniement de la membrane de Descemet.

Formes précoces

On distingue selon l’âge de survenue de la maladie deux types de dystrophie de Fuchs : celle qui s’observe relativement tôt (parfois dès l’adolescence), et celle dont l’instauration est plus tardive (après 60 ans).

Les formes précoces sont heureusement les plus rares, et contrairement aux formes plus tardives, les hommes semblent atteints autant que les femmes. Des mutations génétiques ont été rapportées  (ex : gène COL8A2) (Biswas S, Munier FL, Yardley J, et al. Missense mutations in COL8A2, the gene encoding the α2 chain of type VIII collagen, cause two forms of corneal endothelial dystrophy. Hum Mol Genet. 2001;10:2415–2423.), et ne semblent concerner que les formes précoces de dystrophie de Fuchs.

Dans ces formes, la membrane de Descemet est particulièrement épaissie : comprise entre 5 et 10 microns chez les sujets sains, elle peut atteindre 30 microns chez les sujets atteints (Zhang C, Bell WR, Sundin OH, et al. Immunohistochemistry and electron microscopy of early-onset fuchs corneal dystrophy in three cases with the same L450W COL8A2 mutation. Trans Am Ophthalmol Soc. 2006;104:85–97).

Au sein de cet épaissisment, la formation d’une fine membrane de 2 microns contenant du collagène VIII semble spécifique des formes précoces (Gottsch JD, Zhang C, Sundin OH, Bell WR, Stark WJ, Green WR. Fuchs corneal dystrophy: aberrant collagen distribution in an L450W mutant of the COL8A2 gene. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2005;46:4504–4511)

Formes tardives

Elles sont plus fréquentes, et concernent en majorité les femmes. Des loci chromosomiques ont été incriminées dans la maladie, et baptisés FCD1, FCD2, FCD3, et FCD4  (FCD : Fuchs Corneal Dystrophy) (Riazuddin SA, Zaghloul NA, Al-Saif A, et al. Missense mutations in TCF8 cause late-onset Fuchs corneal dystrophy and interact with FCD4 on chromosome 9p. Am J Hum Genet. 2010;86(1):45–53)

Dans cette étude, une mutation non sens Q840P dans le gène TCF8 a été retrouvée comme cause possible de la maladie. Ce gene avait déjà été impliqué dans la dystrophie postérieure polymorphe, qui est une dystrophie cornéenne intéressant la tunique endothéliale et le stroma postérieur.

Les mutations du gène SLC4A11 pourraient aussi intervenir pour certaines formes de la maladie (Aldahmesh MA, Khan AO, Meyer BF, Alkuraya FS. Mutational spectrum of SLC4A11 in autosomal recessive CHED in Saudi Arabia. Invest Ophthalmol Vis Sci. 2009;50:4142–4145).

Dans les formes tardives de dystrophie de Fuchs, on observe la déposition excessive de collagène VIII, qui forme une couche épaisse, où l’on retrouve également des macromolécules comme la fibronectine, la laminine. L’épaisseur de la membrane de Descemet peut atteindre 46 microns ; les modifications histologiques concernent surtout la partie postérieure de la membrane de Descemet, où se forment les gouttes, ces excroissances particulières constituées de laminine, fibronectine et collagène IV (Bourne WM, Johnson DH, Campbell RJ. The ultrastructure of Descemet’s membrane. III. Fuchs’ dystrophy. Arch Ophthalmol. 1982;100:1952–1955).

La réduction de la densité en cellules endothéliales pourrait être secondaire aux altérations de la membrane de Descemet. Cette densité est maximale in utéro : à la naissance, la densité endothéliale est proche de 6000 cellules par mm2, puis décroit progressivement au cours de l’existence (jusqu’à 2000-3000 cellules par mm2)  (Ko MK, Park WK, Lee JH, Chi JG. A histomorphometric study of corneal endothelial cells in normal human fetuses. Exp Eye Res. 2001;72:403–409 – Wilson RS, Roper-Hall MJ. Effect of age on the endothelial cell count in the normal eye. Br J Ophthalmol. 1982;66:513–515).

Dans la dystrophie tardive de Fuchs, la densité endothéliale est inférieure : la microscopie confocale permet le comptage endothélial et l’estimation de la densité en cellules endothéliales (Mustonen RK, McDonald MB, Srivannaboon S, Tan AL, Doubrava MW, Kim CK. In vivo confocal microscopy of Fuchs’ endothelial dystrophy. Cornea. 1998;17:493–503). Pour compenser cette perte, les cellules restantes augmentent leur taille (polymégatisme), et subissent des modifications géométriques comme la perte du contour hexagonal (pleiomorphisme).

Bien des mystères demeurent dans la physio pathogénie de la dystrophie de Fuchs ; des anomalies des cellules kératocytaires postérieures ont été mises en évidences, leur rôle exact demeure toutefois à élucider (Szentmary N, Szende B, Suveges I. Epithelial cell, keratocyte, and endothelial cell apoptosis in Fuchs’ dystrophy and in pseudophakic bullous keratopathy. Eur J Ophthalmol. 2005;15:17–22).

 

Traitement de la dystrophie de Fuchs

Traitement médical

Dans les formes symptomatiques, on  des solutions hyperosmotiques en collyre (Ophtasyloxane), qui ont un effet bénéfique par le biais de l’induction d’un gradient osmotique. Ces traitements n’ont pas d’effet curatif, car ils n’agissent pas sur la cause de la maladie qui est le dysfonctionnement de la couche endothéliale.

Certains patients ont recours à des techniques de « séchage », en utilisant par exemple un sèche cheveux tenu à distance de bras tendu et dirigé vers les yeux. Ces techniques sont déconseillées car elles induisent potentiellement un risque pour la surface oculaire en cas d’utilisation répétée.

Traitement chirurgical

Kératoplasties endothéliales

La greffe de cornée avec tissu endothélial prélevée post mortem sur un donneur sain est le traitement curatif de la dystrophie de Fuchs. Elle permet d’ôter la membrane de Descemet pathologique, et remplacer l’endothélium défaillant par une nouvelle couche de cellules endothéliales saines (un examen minutieux du greffon est accompli avant la greffe à la banque des Yeux pour s’assurer de sa qualité) ;

La première greffe lamellaire postérieure endothéliale lamellaire fut réalisée en 1954 (Tillett CW. Posterior lamellar keratoplasty. Am J Ophthalmol. 1956;41:530–533), mais l’essor de cette technique remonte à la fin des années 90, où elle a été proposée comme substitution à la technique de greffe totale (kératoplastie transifxiante, où l’on retire toute l’épaisseur de la cornée centrale). Les greffes totales ont pour inconvénient de générer un taux important d’astigmatisme, et de modifier parfois significativement la réfraction. Les greffes endothéliales lamellaires postérieures permettent de réduire l’astigmatisme induit de manière très importante, car la partie antérieure de la cornée (le stroma et l’épithélium) est conservé.

La technique initialement proposée de greffe endothéliale fut appelée DSEK (Descemet Stripping Endothelial Keratoplasty) (Melles GR, Eggink FA, Lander F, et al. A surgical technique for posterior lamellar keratoplasty. Cornea. 1998;17:618–626). Elle consiste à retirer l’endothélium et la membrane de Descement à travers une incision périphérique, puis injecter et positionner à la face postérieure du stroma cornéen dénudé un greffon comprenant un nouvel endothélium, une membrane de Descemet et une couche de stroma postérieur (comprise entre 50 et 100 microns d’épaisseur). La principale complication de cette technique est le décollement du greffon, qui peut nécessiter une réintervention pour procéder à sa réapplication.

Les résultats cliniques de la DSEK sont supérieurs à ceux de la greffe transfixiante ; les rejets sont moindres, et  l’astigmatisme induit modéré.

 

DMEK

Introduite plus récemment, la greffe pure d’endothélio-descemet se caractérise par une transposition d’un feuillet de tunique endothéliale pure (endothélium + Descemet). Cette technique, appelée DMEK (Descemet Membrane Endothelial Keratoplasty) a pour avantage de ne remplacer que le tissu malade, sans ajdonction de tissu stromal ni création d’une interface postérieure (Melles GR, Ong TS, Ververs B, van der Wees J. Descemet membrane endothelial keratoplasty (DMEK) Cornea. 2006;25:987–990) Les résultats de cette technique sont dans notre expérience particulièrement prometteurs, la perte cellulaire après greffe n’est pas supérieure à celle de la DSEK, et au moins la moitié des patients obtiennent une acuité visuelle supérieure ou égale à 8/10 (Ham L, Dapena I, van Luijk C, van der Wees J, Melles GR. Descemet membrane endothelial keratoplasty (DMEK) for Fuchs endothelial dystrophy: review of the first 50 consecutive cases. Eye (Lond) 2009;23(10):1990–1998

Description de la technique de DMEK (par le Dr Alain Saad, spécialiste de la technique, Fondation Rothschild, Paris)

Les techniques de greffes de cornée ont énormément évolué ces dernières années ; le principal objectif des progrès étant de pouvoir remplacer uniquement la partie malade du tissu cornéen. La cornée est composée de 3 couches tissulaires principales dont la plus profonde est l’endothélium cornéen. Ce dernier a pour rôle de maintenir la transparence de la cornée en participant à la « déshydratation » de la cornée  et en évitant ainsi la formation d’un œdème de cornée, responsable de baisse de l’acuité visuelle. Une pathologie de l’endothélium cornéen, telle que la dystrophie de Fuchs ou Cornea Guttata entraine une perte des cellules endothéliales dont la conséquence est un œdème de cornée et une perte progressive de l’acuité visuelle, d’abord le matin, puis persistante pendant la journée.

 

Pendant de nombreuses années, le seul moyen de traiter cette pathologie était la réalisation d’une greffe transfixiante de cornée. Cette technique consistait à remplacer toutes les couches de la cornée. Cela était justifié car l’atteinte de l’endothélium cornéen avait pour conséquence d’abord un œdème cornéen généralisé puis des cicatrices plus superficielles. Différentes études ont récemment montré que le seul remplacement de l’endothélium malade entrainait une amélioration marquante de l’état cornéen dans son ensemble. Cela a ouvert la voix aux différentes techniques de greffes endothéliales.

 Les avantages de la greffe endothéliale pure (DMEK) sont multiples :

–            Remplacer uniquement le tissu malade, rien de plus et rien de moins. Cet avantage est notable puisqu’il permet de régler le « problème » sans introduire d’autres « problèmes ». La non addition de stroma avec l’endothélium greffé évite les modifications de courbures et d’épaisseur cornéenne ; la cornée est reconstitué anatomiquement et physiologiquement

–            L’intervention est réalisée à travers une micro-incision (< 3mm), similaire aux incisions de la chirurgie de la cataracte : ceci évite les modifications réfractives importantes en post-opératoire.

–            Meilleur résultat visuel atteint plus rapidement que n’importe quel autre type de greffe : selon les études, plus de 90% des yeux opérés atteignent une acuité visuelle post-opératoire de 5/10 ou mieux et plus de 80% atteignent les 8/10 ou mieux. Il est exceptionnel que l’acuité visuelle post-opératoire soit moins bonne que l’acuité pré-opératoire ce qui en fait une chirurgie sure.

–            Très faible taux de rejet comparé aux autres techniques de greffes : Moins de 1% pour la DMEK, environ 8 % pour les DSEK et dans les 20% pour les greffes transfixiantes.

–            Reprises possibles et aisées en cas d’échec primaire du greffon, il est possible de le remplacer.

 

 

Les limites de la DMEK consistent en une courbe d’apprentissage plus longue avec deux étapes clés à maitriser: la préparation (pelage) du greffon endothélio-descemétique et son positionnement correct après injection en chambre antérieure. Les études ne montrent pas une plus grande perte de cellules endothéliales après DMEK par rapport aux DSEK. Le taux de détachement du greffon après DMEK varie dans les études publiées entre 5 et 30% et semblait être une des limites à la généralisation de cette procédure, justifiant une surveillance rapprochée post-opératoire et des réinjections d’air en CA récurrentes.

La DMEK en images :

Le prélèvement du greffon endothélial pur est effectué par dissection mineutieuse manuelle, après imprégnation d’un colorant vital bleu pour une meilleure visualisation :

Prélèvement du greffon donneur : étape délicate car il faut manipuler le tissu avec précaution pour respecter au mieux la vitalité des cellules endothéliales.

Une fois prélevé, le greffon endothélial se présente sous la forme d’un fin feuillet, qui s’enroule sur lui même en raison de l’élasticité de la membrane de Descemet.

Aspect du feuillet endothélial après prélèvement (technique de DMEK). Le feuillet est introduit sous cette forme dans la chambre antérieure de l’oeil à greffer, après retrait de l’endothélium malade.

 Après retrait de l’endothélium pathologique, le greffon est introduit dans la chambre antérieure de l’oeil au travers d’une petite incision; il est déplissé et doit être « plaqué » à la face postérieure de la cornée, en situation anatomique. Il est important de respecter l’orientation du greffon (les cellules endothéliales doivent être à l’extérieur, au contact de la chambre antérieure, et non au contact direct du stroma receveur).

Les manipulations du greffon dans la chambre antérieure doivent être effectuées délicatement et de manière efficace, malgré les mauvaises conditions de visualisation qui sont généralement de mise dans ce contexte (cornée oedémateuse).

Une fois le feuillet bien positionné contre le stroma cornéen, une bulle d’air est injectée dans la chambre antérieure pour maintenir le greffon en place.

La bulle d’air permet de maintenir le greffon plaqué contre la paroi interne de la cornée. Elle se résorbe naturellement en quelque jours.

 

 

 

 

 

 

 

7 réponses à “Cornea guttata – Dystrophie de Fuchs”

  1. Martin-Bekeszus Elsbeth dit :

    votre site est très instructif.
    Je suis atteinte de cornea guttata et traite d’oedème de cornée après opération de la cataracte (par le professeur X à Lyon) avec des gouttes de ODM et de Vismed pour diminuer le voile .

    Je souhaite suivre de près les progrès dans le traitement de cette pathologie car à 74 ans je voudrais conserver absolument un confort visuel convenable.
    Merci d’avance pour vos publications

  2. Deboos Nicolas dit :

    Bonsoir,
    Mon père est atteint de Cornea guttata, il a 83 ans et a été diagnostiqué il y a une dizaine d’années, malheureusement il est progressivement devenu aveugle. Du fait, d’une forte probabilité héréditaire, comment puis je savoir si je souffre également de cette maladie ?
    J’ai 55 ans, myope/astigmate – dischromate
    Merci pour votre aide

  3. Dr Damien Gatinel dit :

    Il suffit de réaliser un examen clinique à la lampe à fente, (examen à fort grossissement de l’endothélium de la cornée), ainsi qu’une microscopie spéculaire et/ou une microscopie confocale de l’endothélium.

  4. du Peloux dit :

    Ma femme doit être opérée de la cataracte et présente une cornea guttata. Vision actuelle 5/10
    La cornéa guttata augmente les risques d’echec de l’opération de la cataracte
    Alors faut-il opérer d’abord la cornéa gutatta, puis la cataracte, ou faire l’inverse, ou même les 2 en même temps.
    Son chirurgien préfére opérer la cataracte puis la cornea ou même faire les deux (sans greffe de cornée?

  5. Dr Damien Gatinel dit :

    Dans la plupart des cas, s’il existe une indication à la greffe endothéliale (DMEK), celle-ci peut être réalisée dans le même temps opératoire que la chirurgie de la cataracte. Il est important de la réaliser s’il existe des signes de décompensation endothéliale préexistants (baisse de vision accentuée le matin au réveil, au cours des premières heures de la journée).

  6. ENAUDEAU Corinne dit :

    J’ai subi, il y a cinq semaines, une greffe de cornée (DMEK) aux Quinze-vingts. Ma vision de l’oeil opéré est meilleure, mais la lecture sur papier ou sur écran (nécessité absolue de mon métier) reste très compliquée, parce que du côté de l’oeil opéré, les lettres lues se bordent d’une sorte de redoublement plus clair.
    La chirurgien(ne) me dit que ce sont des phénomènes optiques aberrants qui disparaîtront peut-être mais peut-être pas.
    Ma question est de savoir s je dois faire refaire mes lunettes maintenant ou attendre, bien que je peine à lire longtemps.
    PS : l’ordonnance de lunettes mentionne
    De loin : OD : -2 (-1,25 à 150°) OG : -4,25 (-0,25 à 55°)
    De près : add + 3 pour les deux yeux

  7. Dr Damien Gatinel dit :

    Même si les fluctuations visuelles sont fréquentes après DMEK, vous pouvez effectuer un équipement correcteur en lunettes de manière à profiter au mieux des effets de la chirurgie.

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