Que faire devant la découverte d’un kératocône ?

 Cette page fournit les informations nécessaires pour faire face au diagnostic de kératocône uni ou bilatéral.

Le diagnostic de kératocône est souvent posé au terme d’un bilan généralement réalisé pour une baisse de vision. Il est typiquement suspecté devant l’apparition ou l’accentuation d’un astigmatisme réfractif myopique, de direction oblique ou inverse d’origine cornéenne. On retrouve des modifications de la kératométrie (courbure moyenne de la cornée centrale, qui tend à augmenter et présenter un écart de courbure croissant entre les méridients principaux) en rapport avec l’induction de l’astigmatisme.  Le diagnostic de kératocône doit toujours être confirmé par la réalisation d’un examen de topographie cornéenne, qui révèle la présence de traits caractéristiques comme l’amincissement et l’augmentation de l’irrégularité de la cornée. Ces altérations peuvent être uni ou bilatérales, elles sont généralement plus marquées sur un œil dans les formes débutantes.

Devant le diagnostic de kératocône débutant, il convient de rester optimiste car de simples mesures d’hygiène oculaire permettent de stopper l’évolution de la maladie, sans qu’il soit besoin de réaliser d’intervention chirurgicale, en particulier le « cross linking » (ou « CXL », réticulation du collagène cornéen).

 

Qu’est-ce que le kératocône ?

En préambule, il est nécessaire de rappeler que pour l’auteur de ce site, ce que l’on appelle «kératocône» n’est PAS une maladie cornéenne primitive d’origine génétique (dystrophie tissulaire), mais la conséquence du traumatisme cornéen que constituent les frottements oculaires vigoureux et répétés.

L’expression « kératocône », telle qu’elle est employée dans ce texte, est, selon l’auteur de ce site, interchangeable avec celle de « déformation cornéenne permanente induite par les frottements oculaires répétés ». Pour décrire l’origine mécanique de la déformation cornéenne de manière plus concise et en anglais, on pourrait former l’acronyme « RICE » pour   « Rubbing Induced Corneal Ectasia ».

Cette assertion découle de nombreuses observations cliniques, qui permettent, en les recoupant, d’élucider les mécanismes impliqués dans la genèse survenue du kératocône. Après avoir interrogé, suivi, observé les patients concernés, l’auteur de ce site a acquis la forte présomption (sans qu’une démonstration puisse toutefois en être apportée à ce jour) que cette affection est déclenchée et accentuée par la répétition des frottements oculaires. Les forces de compression et de cisaillement mises en jeu lors de la transmission sur le dôme cornéen au travers des paupières d’une énergie mécanique véhiculée par les doigts (pulpe, ou pire, phalanges) induisent une distension progressive du tissu constitutif de l’épaisseur cornéenne (les fibres collagènes entrelacées du stroma cornéen). Certaines cornées (plus fines, et/ou d’un collagène de moindre qualité) sont plus susceptibles de subir une déformation permanente. La survenue de celle-ci est analogue au mécanisme de « flambage » (ou « flambement ») en résistance des matériaux, liée à l’instabilité qu’induisent sur une structure des forces de compression, cisaillement ou torsion.

Même si une action mécanique est absolument requise pour induire la survenue d’un kératocône, la responsabilité du patient n’est pas implicite. L’information sur le caractère nocif des frottements répétés est insuffisante au niveau du grand public. Il semble malheureusement plus profitable pour certains de considérer le kératocône comme une maladie d’origine inconnue, pouvant évoluer de manière imprévisible et spontanée, …et pour laquelle la réalisation d’une intervention de CXL demeure une indication incontournable.

Pourquoi les frottements oculaires ?

Se frotter les yeux est un réflexe naturel, source d’apaisement immédiat, et de sensation de bien-être. Le besoin de se frotter les yeux est provoqué par la survenue d’une inflammation de la surface oculaire.

L’augmentation de la prévalence des allergies, dont les manifestations sont accentuées ou engendrées par la recrudescence de la pollution atmosphérique, contribue à l’émergence d’une véritable pathologie chronique de la surface oculaire. Le temps passé devant les écrans est un facteur qui contribue également à l’émergence d’un syndrome de fatigue visuelle chronique, qui a souvent comme conséquence de déclencher l’envie de se frotter les yeux.

Dans des cas plus rares, comme au cours de certaines affections qui mettent en jeu les capacités cognitives (trisomie 21, retards mentaux), les frottements oculaires peuvent devenir incoercibles et ce sont souvent dans ce contexte que l’on rencontre les formes les plus sévères de kératocône, menant à l’indication de greffe de cornéen.

Kératocône et cross linking : controverses

Selon l’auteur de ce site, le kératocône n’est pas une fatalité. Il est l’expression d’une déformation cornéenne consécutive à une rupture de l’état d’équilibre biomécanique qui assure à la cornée un galbe harmonieux.  Il peut donc être prévenu par un travail de prévention et d’éducation, en expliquant aux patients allergiques, en particulier les enfants et les adolescents, qu’il est crucial de ne pas se frotter vigoureusement les yeux, en particulier avec les phalanges des doigts, dont la dureté est particulièrement délétère vis-à-vis du dôme cornéen.

L’idée que le kératocône ne soit pas une dystrophie (maladie intrinsèque du tissu cornéen), mais une affection mécanique n’est pourtant pas partagée par la plupart des ophtalmologistes. Au cours de l’enseignement médical et ophtalmologique de cette affection, on répète en introduction qu’elle est une dystrophie non inflammatoire évolutive d’origine inconnue. L’absence de mutation génétique ou de marqueur biomoléculaire spécifique, malgré une recherche intensive, inviterait pourtant à réviser ce dogme de manière urgente.

Cette révision est d’autant plus indiquée que l’on rencontre en médecine des affections qui rejoignent la définition communément admise pour le kératocône. La maladie de Marfan est causée par une mutation génétique qui affecte la fabrication d’une protéine qui rentre dans la composition de nombreux tissus de l’organisme, dont la cornée. La protéine défectueuse réduit la résistance au stress mécanique de ces tissus, et provoque scoliose, anévrysmes vasculaires, déchaussement des dents par fragilisation du ligament dentaire. Or, au cours de ce syndrome, on observe une déformation cornéenne, mais celle-ci est harmonieuse, et caractérisée par une réduction de la cambrure globale… Soit le tableau opposé à celui qui est observé au cours du kératocône. Les forces de frottements sont exercées de manière locale et distribuées de manière focale, expliquant ainsi le caractère par essence irrégulier de la déformation de la cornée au cours de ce que l’on désigne comme « kératocône ».

Ainsi, quand on y réfléchit sans a priori, il paraît difficile si ce n’est impossible de ne pas invoquer l’existence d’un traumatisme répété comme cause primitive et rendre compte des déformations caractéristiques de la cornée au cours du kératocône. La prévalence variable mais importante des frottements oculaires chez les patients atteints de kératocône est corroborée dans de nombreuses études.

Certains patients, à la première consultation, nient toutefois l’existence de frottements oculaires, et si l’on s’en tenait à cette réponse négative, on pourrait considérer que le kératocône peut survenir de manière spontanée chez ces patients. Cependant, en les reconvoquant à une visite ultérieure de contrôle, on recueille généralement l’aveu de frottements intempestifs répétés, qui étaient effectués de manière totalement inconsciente, notamment au réveil, ou dans les phases d’endormissement.

Substituer à la conception classique du kératocône celle d’une déformation cornéenne d’origine mécanique suffirait à faire reconsidérer l’indication du cross linking, puisque l’arrêt des frottements suffit en principe à ne pas aggraver la déformation cornéenne constatée à la première visite. On pourrait toutefois être tenté de « renforcer » la rigidité de la cornée, car cet objectif est la raison d’être du CXL et préside à la réalisation de cette technique (irradiation de la cornée par des UV après exposition à la riboflavine). In vitro, cette technique fournit des résultats expérimentaux, mais l’étude non partisane de la littérature médicale consacrée au CXL souligne avec éloquence que le CXL échoue à durcir la cornée chez les patients atteints de kératocône, alors que cette procédure expose à certaines complications, et représente un coût élevé pour les patients. L’auteur de ce site est pourtant l’un des rares (le seul officiellement?) à susciter cette controverse autour du CXL.

Un éditorial récent de la prestigieuse revue « Ophthalmology » souligne l’absence de preuves formelles de l’efficacité clinique du CXL, dont la pratique aujourd’hui très répandue (et très abusive selon l’auteur de ce site car probablement injustifiée sur le plan médical) relève du besoin de prise en charge des patients jusque là non satisfait. Par ailleurs, les mécanismes de cicatrisation et d’inflammation que déclenche le CXL expliquent les modestes modifications de la topographie cornéenne; enfin, le fait que la cornée soit très sensible au décours de la procédure produit probablement un effet désirable et bénéfique : l’arrêt des frottements oculaires.

Mon expérience clinique, fondée sur des éléments objectifs (topographies cornéennes différentielles au fil du temps, à intervalles réguliers) montre que les patients atteints de kératocône (quel qu’en soit le stade) qui cessent de se frotter les yeux ne présentent aucune évolutivité de la déformation cornéenne au fil du temps.

En conclusion

Quand un kératocône vient d’être diagnostiqué il convient de :

Réaliser une enquête scrupuleuse destinée à identifier le type et la fréquence des frottements oculaires au cours de la journée. Cette étape est cruciale, et vise à éradiquer la pratique de ces frottements.

Ces frottements intempestifs ont souvent été notés auparavant par les parents des enfants ou adolescents chez lesquels on découvre un kératocône au cours du bilan d’une baisse de vision, et qui présentent par ailleurs très souvent un terrain allergique avéré. Par manque d’information, les parents ne répriment pas toujours leurs enfants quand ils les voient se frotter les yeux de manière répétée, au cours de la journée, ou dans les phases de réveil ou d’endormissement.

Chez les jeunes adultes, les frottements sont souvent effectués de manière inconsciente, le plus souvent au réveil, souvent dans la journée (travail et temps passé sur écran), ou encore au coucher. Il répondent à une sensation de démangeaisons (prurit), voire d’une simple irritation de la surface oculaire. Chez les femmes, l’envie de se frotter les yeux est souvent réprimée dans la journée en cas de maquillage (et/ou port de lentilles de contact), mais cette frustration est alors levée après le soir, après le démaquillage, ce dernier étant parfois particulièrement vigoureux.

En moins de deux décennies, le travail prolongé sur écran représente l’activité professionnelle ou de loisir la plus exercée, et celle-ci favorise également la survenue de frottements oculaires : fatigue visuelle, réduction des clignements avec évaporation excessive du film lacrymal contribuent à l’inflammation et au prurit de la surface oculaire.

On observe que pour les formes interoculaires particulièrement asymétriques de kératocône, une enquête  bien menée conduit toujours à identifier les raisons qui expliquent que la déformation cornéenne prédomine d’un côté plutôt que l’autre.

Etudier ou s’enquérir sur la position de sommeil, en particulier les rapports entre la tête et l’oreiller, ou l’avant-bras s’avère bien souvent fructueux pour comprendre pourquoi le kératocône (la déformation cornéenne) se manifeste plus d’un côté que de l’autre. Il existe une relation frappante entre certaines positions de sommeil et la survenue d’un kératocône plus marqué d’un côté que l’autre. L’appui préférentiel de l’œil le plus atteint contre l’oreiller ou l’avant-bras au cours pendant les phases de sommeil est fréquemment retrouvé chez les sujets qui dorment sur le ventre ou le côté. Il est probable que cette compression prolongée ne soit pas directement causale vis-à-vis de la déformation de la cornée, mais on peut postuler qu’elle provoque une irritation de l’œil plus marquée (chaleur, exposition via les paupières à des irritants comme les acariens de literie, etc.). Dans ce contexte, la déformation cornéenne est certainement causée par les frottements qui prédominent alors de l’œil le plus irrité. L’effet des frottements matinaux est possiblement accentué par l’œdème cornéen au réveil.

Les formes dites « unilatérales » de kératocône s’expliquent par la pratique de frottements beaucoup plus fréquents, et intenses, du côté de l’oeil concerné.

Les frottements oculaires concernent souvent un côté plus que l'autre. De nombreuses formes dites unilatérales surviennent du côté où la tête est appuyée pendant le sommeil, contre l'oreiller (ici représenté en pointillés, la patiente mimant sa position de sommeil).

Les frottements oculaires concernent souvent un côté plus que l’autre. De nombreuses formes dites unilatérales surviennent du côté où la tête est appuyée pendant le sommeil, contre l’oreiller (ici représenté en pointillés, la patiente mimant sa position de sommeil). Le patient à droite frottait beaucoup plus vigoureusement son oeil gauche.

2°) Arrêter définitivement les frottements oculaires vigoureux et répétés

A lui seul, l’arrêt des frottements suffit à enrayer la progression du kératocône. Ceci est parfaitement logique, et en ligne avec le mécanisme invoqué pour rendre compte de la déformation cornéenne. La prescription d’une désensibilisation allergique, d’agents mouillants ou de collyres anti histaminiques, le traitement d’une blépharite chronique, sont autant d’adjuvants utiles dans ce contexte, pour réduire l’irritation, le prurit, et agir ainsi sur la cause des frottements. Des contrôles topographiques répétés dans le temps permettent de s’assurer de l’absence de progression de la déformation, en réalisant des cartes topographiques différentielles.

 

6 réponses à “Que faire devant la découverte d’un kératocône ?”

  1. Itshak suied dit :

    bonjour,
    Dr Itshak SUIED Ophtalmologiste sur Jerusalem, Israel
    Apres avoir parcouru votre site, je suis beucoup plus circonspect quant a l’indication de CLX.
    A Jerusalem, ou l’air est sec avec souvent de la poussiere, je vois beaucoup de keratocone.
    Ce qui me parait aller dans le sens de votre reflection.
    Confraternellement

  2. Dr Damien Gatinel dit :

    Merci de votre commentaire. Je pense comme vous l’avez compris que même si des facteurs favorisants existent pour le kératocône, la survenue de celui-ci est conditionné par la réalisation d’un geste mécanique local répété comme les frottements oculaires. Ceci est logique et dans la ligne de toutes les observations que j’ai pu collecter. Certains patients récusent la notion de possibles frottements lors de la première consultation. Je les revois toujours un mois plus tard pour contrôle, et immanquablement ils me confient avoir pris conscience des frottements, qu’ils effectuaient très machinalement auparavant, notamment au réveil (surtout après compression oculaire prolognée pour les patients qui dorment sur le ventre ou le côté). Le crosslinking n’est pas plus efficace que l’arrêt des frottements, mais bien plus iatrogène. Son action est tardive et donc uniquement lié à des phénomènes de remodelage cicatriciel (la réaction de CXL s’arrête dès qu’on éteint la lampe à UV). La demande des patients pour « faire quelque chose », associée à la crédulité ou le dogmatisme de la plupart des ophtalmologues (et c’est peut être normal au regard de la publicité faite autour de cette technique dont les résultats ont pourtant été jugés non prouvés par les méta analyses sérieuses), font que le CXL est aujourd’hui un recours quasi immédiat au décours du diagnostic de KC. Je peux vous certifier que TOUS les patients à qui j’explique l’importance de l’arrêt des frottements au moment du diagnostic (ou lorsqu’ils viennent pour un second avis) ne progressent pas ou plus quand ils cessent de se frotter vigoureusement les yeux. Je serais bien entendu le premier à leur conseiller un CXL si j’observais que ces patients présentent une aggravation de leur vision, car mon attitude serait alors non éthique et erronée. Ces observations seront consultables en ligne prochainement je l’espère, et permettront de rassurer les patients chez qui le diagnostic de KC vient d’être posé. Il n’y a pas de fatalité, et surtout, il n’y a pas de KC ou de KC qui progresse, il n’y a que des patients qui se frottent ou se sont frottés trop les yeux !

  3. Docteur BELAID karim dit :

    bonjour Dr GATINEL :
    J’ai effectivement depuis la lecture de votre premier articles sur le keratocone et et le cross-linking nottement les etudes faites pour demontrer l’efficacite de celui-ci sur l’arret de l’evolution da la pathologie ,j’ai retrouve dans la quasi-totalité des cas la notion de frottement vigoureux et la position ventrale lors et du sommeil ou l’appui sur l’avat-bras ou l’oreiller.Ce qui m’a frappé le plus est le fait que les mesures des parametres corneens n’avaient pas changé après CXL c’est à dire il y avait une petite regression de l’astigmatisme mais qui reprenait les memes valeurs sinon s’aggravaient .personnellement j’insiste comme vous sur les frottements avec prescriptions d’anti-allergiques et de larmes artificielles sans conservateus

  4. Dr Damien Gatinel dit :

    Les frottements oculaires étant de mon point de vue à l’origine de la déformation cornéenne observée au cours du kératocône, il est normal de les retrouver à chaque fois que l’on découvre un nouveau cas. Chez les patients qui nient se frotter les yeux à la première visite, il faut reposer la question lors du second contrôle (ex à un mois) et on obtient alors une réponse positive, car les patients réalisent après la première consultation qu’ils se frottaient les yeux à leur insu. Concernant l’astigmatisme, sa variation après cross linking s’explique par la ciatrisation épithéliale. Il existe une confusion (entretenue pour justifier le CXL) vis à vis des effets de celui-ci sur la cornée. Encore une fois, le but du CXL est de durcir la cornée, pas d’en modifier la courbure. L’absence de durcissement cornéen post CXL mesuré en clinique est une donnée qui n’est jamais explorée et c’est regrettable. La réaction de CXL s’arrête dès la fin de la procédure (pas d’UV, pas de réaction de CXL). Ainsi, les effets tardifs sont consécutifs au remodelage épithélial, pas à au CXL lui même. Le « succès » du CXL en pratique opthalmologique s’explique par le besoin que ressentent les patients de bénéficier d’une prise en charge, et de la croyance que cette technique freine ou stoppe le KC. Si tel est le cas, c’est en raison de l’arrêt concomitant des frottements.

  5. Alexandre dit :

    Bonjour Docteur
    j’aurai aimé savoir si le kératocone infraclinique non évolutif ( sur orbscann comparatifs à 1 ans) chez un patient de 30 ans est une contre indication à l’orthokératologie?
    je suis récusé à la chirurgie réfractive pour ce motif et souhaiterais porter les lentilles ortho-K
    Merci pour votre avis
    Confraternellment

  6. Dr Damien Gatinel dit :

    Au contraire, l’orthokeratologie est une solution potentiellement éligible à la prise en charge du kératocône, dans ses formes modérées (pour lesquelles une PKR est également possible toutefois dans de nombreux cas). Vous pouvez consulter un ophtalmologiste spécialiste pour ce type d’adaptation.

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